慢性肾小球肾炎与肾病综合征在定义、发病机制、临床表现、实验室检查、治疗原则及预后等方面存在差异。慢性肾小球肾炎以蛋白尿、血尿等为表现,治疗旨在延缓肾衰等,预后与多种因素相关;肾病综合征有大量蛋白尿等四大表现,治疗包括一般及免疫抑制等,不同病理类型预后不同,特殊人群患病各有特点。
一、定义与发病机制
慢性肾小球肾炎:是各种原发、继发于肾小球疾病导致的以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现,起病方式各有不同,病情迁延,病变缓慢进展,可有不同程度的肾功能减退,最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球病。其发病机制不完全清楚,多数慢性肾炎的起始因素为免疫介导炎症,非免疫非炎症因素也起重要作用,如高血压、大量蛋白尿等可导致肾小球高滤过,加重肾小球损伤。
肾病综合征:由多种病因引起的,以肾小球基膜通透性增加伴肾小球滤过率降低等肾小球病变为主的一组综合征。其发病机制主要与肾小球滤过膜的屏障作用尤其是电荷屏障受损有关,大量蛋白质从尿中丢失,引起低蛋白血症,继而引起水肿等一系列病理生理改变。
二、临床表现
慢性肾小球肾炎:
年龄与性别:可发生于不同年龄,以中青年为主,男性多见。
症状:早期患者可无明显症状,也可仅有乏力、疲倦、腰部疼痛、纳差;水肿可有可无,一般不严重。有的患者以高血压为突出表现。随着病情进展,肾功能逐渐减退,可出现贫血、电解质紊乱等表现。
肾病综合征:
年龄与性别:可见于各个年龄,不同病因所致肾病综合征的发病年龄有一定差异,如微小病变型肾病多见于儿童,膜性肾病多见于中老年。男性相对多见。
症状:大量蛋白尿(尿蛋白定量>3.5g/d)、低蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L)、水肿(可从眼睑、下肢开始,严重时可全身水肿,甚至有胸腔积液、腹腔积液等)、高脂血症是其四大典型临床表现。水肿是患者最常见的症状,与低蛋白血症导致血浆胶体渗透压下降有关。
三、实验室检查
慢性肾小球肾炎:
尿常规:尿蛋白阳性,可伴有血尿(多为镜下血尿,也可见肉眼血尿),尿沉渣可见红细胞、管型等。
肾功能:早期肾功能可正常或轻度受损,随着病情进展,肾小球滤过率下降,血肌酐、尿素氮升高。
血液检查:可有贫血,多为正细胞正色素性贫血;部分患者血脂可升高。
肾病综合征:
尿常规:尿蛋白定性多为(+++)~(++++),24小时尿蛋白定量明显升高。
血液检查:血浆白蛋白降低,血脂(胆固醇、甘油三酯等)升高,可伴有凝血因子改变,如血小板聚集增强等。
肾活检病理检查:有助于明确病理类型,对指导治疗及判断预后有重要意义,如微小病变型肾病光镜下肾小球基本正常,免疫荧光阴性,电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合;膜性肾病光镜下可见肾小球毛细血管壁弥漫性增厚,免疫荧光可见IgG和C3沿肾小球毛细血管壁颗粒状沉积等。
四、治疗原则
慢性肾小球肾炎:
总体目标:防止或延缓肾功能进行性恶化、改善或缓解临床症状及防治心脑血管并发症。
一般治疗:包括休息,避免劳累,避免感染等加重因素,限制食物中蛋白及磷的摄入量。
控制高血压和减少尿蛋白:高血压和尿蛋白是加速肾小球硬化、促进肾功能恶化的重要因素,应积极控制。常用药物有血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB),如贝那普利、氯沙坦等,不仅可降低血压,还可减少尿蛋白。
抗血小板聚集药物:部分研究显示,使用双嘧达莫、阿司匹林等抗血小板聚集药物可能有辅助保护肾功能的作用。
肾病综合征:
一般治疗:休息,水肿严重时应卧床休息;给予优质蛋白饮食(富含必需氨基酸的动物蛋白),热量要充足;水肿时应限制钠盐摄入。
对症治疗:利尿消肿,常用药物有噻嗪类利尿剂(如氢氯噻嗪)、袢利尿剂(如呋塞米)等;减少尿蛋白,上述ACEI或ARB类药物除有降压作用外,也有减少尿蛋白的作用。
免疫抑制治疗:根据不同的病理类型选择免疫抑制剂治疗,如微小病变型肾病常对糖皮质激素治疗敏感,初治者可单用糖皮质激素,如泼尼松等;膜性肾病一般单用激素疗效不佳,常需联合烷化剂(如环磷酰胺等)治疗;局灶节段性肾小球硬化等病理类型的治疗则需根据具体情况选择合适的治疗方案。
五、预后
慢性肾小球肾炎:病情迁延,病变缓慢进展,最终将发展为慢性肾衰竭,其进展速度个体差异较大,与病理类型、是否合理治疗及日常防护等有关。
肾病综合征:不同病理类型的肾病综合征预后差异较大,微小病变型肾病预后较好,但易复发;膜性肾病进展缓慢,部分患者可自发缓解,但也有部分患者逐渐进展至肾衰竭;局灶节段性肾小球硬化等病理类型预后相对较差。积极治疗、避免复发因素等可改善预后。
特殊人群方面,儿童患肾病综合征时,微小病变型肾病多见,治疗上对激素敏感,但要注意激素的不良反应,如库欣综合征等,且儿童处于生长发育阶段,要关注激素对生长的影响;老年人患肾病综合征时,要注意合并症的发生,如感染、血栓等,治疗时要权衡免疫抑制剂的不良反应与疗效;女性患者在妊娠等特殊时期要密切监测病情变化,因为妊娠可能会加重肾脏负担,影响病情。



