狼疮肾小球肾炎是SLE累及肾脏的免疫复合物性肾炎，发病与免疫复合物沉积、细胞免疫参与有关，病理分Ⅰ-Ⅵ型，有肾脏及全身表现，通过临床表现、实验室检查、肾活检诊断，治疗包括一般及药物治疗，预后与多种因素相关，不同人群有特点及注意事项。
一、定义与基本情况
狼疮肾小球肾炎是系统性红斑狼疮（SLE）累及肾脏所引起的一种免疫复合物性肾炎，是SLE重要的内脏损害之一。SLE是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病，而狼疮肾小球肾炎在SLE患者中的发生率较高。
二、发病机制
1.免疫复合物沉积：SLE患者体内存在多种自身抗体，如抗核抗体等，这些抗体与相应抗原形成免疫复合物，随血液循环沉积在肾小球等部位，激活补体系统，引发炎症反应。例如，循环中的免疫复合物可在肾小球系膜区、内皮下或上皮下沉积，启动肾脏局部的炎症cascade。
2.细胞免疫参与：T淋巴细胞等免疫细胞的异常活化也参与其中。T细胞的失衡可能导致B细胞过度增殖产生大量自身抗体，进一步加重免疫损伤。
三、病理分型
1.Ⅰ型：微小病变型狼疮肾炎：光镜下肾小球基本正常，免疫荧光及电镜下偶见少量免疫复合物沉积。此型临床较少见，预后相对较好。
2.Ⅱ型：系膜增生型狼疮肾炎：光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质轻度增生，免疫荧光显示系膜区有免疫球蛋白和补体沉积，电镜下可见系膜区有电子致密物沉积。病情轻重不一，部分患者经治疗可缓解，但也有少数可能进展。
3.Ⅲ型：局灶节段性肾小球肾炎：光镜下可见肾小球节段性病变，累及少数肾小球及肾小球的部分节段，表现为系膜细胞增生、毛细血管节段性坏死等。免疫荧光可见IgG、IgM、C3等呈局灶节段性分布于系膜区及毛细血管壁，电镜下有电子致密物沉积。该型根据病变程度又可分为不同的亚型，预后与病变的严重程度相关。
4.Ⅳ型：弥漫增生型狼疮肾炎：光镜下肾小球弥漫性病变，系膜细胞和内皮细胞显著增生，伴有中性粒细胞等炎症细胞浸润，可出现毛细血管袢坏死、微血栓形成等。免疫荧光可见广泛的免疫复合物沉积，呈“满堂亮”表现，电镜下有大量电子致密物沉积于系膜区、内皮下等。此型是狼疮肾炎中较严重的类型，病情进展较快，如不及时治疗，易发展为肾衰竭。
5.Ⅴ型：膜性狼疮肾炎：光镜下可见肾小球基底膜增厚，免疫荧光可见IgG、C3等呈颗粒状弥漫沉积于毛细血管壁，电镜下可见上皮下有大量电子致密物沉积。该型可单独存在或与其他型合并存在，部分患者可表现为肾病综合征，预后差异较大，与是否合并其他严重病理类型等因素有关。
6.Ⅵ型：硬化型狼疮肾炎：光镜下可见大量肾小球硬化，是疾病晚期的表现，肾脏功能往往已受到严重损害。
四、临床表现
1.肾脏表现
蛋白尿：是常见表现之一，可为轻度至大量蛋白尿，大量蛋白尿时可出现肾病综合征相关表现，如水肿（多从眼睑、下肢开始）、低蛋白血症等。
血尿：可表现为镜下血尿或肉眼血尿，镜下血尿更为常见，多为肾小球源性血尿。
高血压：部分患者可出现高血压，与肾脏受损导致水钠潴留、肾素-血管紧张素系统激活等因素有关。严重高血压可进一步加重肾脏损害。
肾功能损害：随着病情进展，可出现肾功能逐渐下降，表现为肌酐升高、尿素氮升高等，最终可能发展为肾衰竭。
2.全身表现：患者还可出现SLE的其他全身表现，如面部蝶形红斑（两侧面颊对称性红斑，形似蝴蝶）、发热（低、中度热多见）、关节疼痛（多累及近端指间关节、腕关节等）、脱发、口腔溃疡等。
五、诊断方法
1.临床表现：具有SLE的相关全身表现以及肾脏受累的表现，如蛋白尿、血尿等。
2.实验室检查
自身抗体检测：抗核抗体（ANA）阳性率高，抗双链DNA（ds-DNA）抗体对狼疮肾炎的诊断特异性较高，且其滴度往往与疾病活动度相关。此外，抗Sm抗体等也可能阳性。
尿液检查：尿常规可见蛋白尿、血尿、管型尿等。24小时尿蛋白定量可评估蛋白尿的程度。
肾功能检查：血肌酐、尿素氮等可反映肾功能情况，估算肾小球滤过率（eGFR）可评估肾脏的滤过功能。
3.肾活检病理检查：是确诊狼疮肾小球肾炎的重要依据，通过肾活检可以明确病理分型，对制定治疗方案和判断预后具有重要意义。
六、治疗原则
1.一般治疗：患者需注意休息，避免劳累、感染等诱发因素。对于有水肿的患者，需限制水钠摄入。
2.药物治疗
糖皮质激素：是治疗狼疮肾炎的基础药物，如泼尼松等。通过抑制炎症反应等发挥作用，但长期使用可能会有感染、骨质疏松、血糖升高、血压升高等不良反应。
免疫抑制剂：常用的有环磷酰胺（CTX）、吗替麦考酚酯（MMF）、他克莫司等。环磷酰胺可抑制免疫细胞的增殖和功能，起到免疫抑制作用，但可能会引起骨髓抑制、出血性膀胱炎等不良反应；吗替麦考酚酯相对副作用较小，主要抑制淋巴细胞增殖；他克莫司也可用于免疫抑制治疗，需监测血药浓度等。
生物制剂：近年来，一些生物制剂如贝利尤单抗等也应用于狼疮肾炎的治疗，尤其对于难治性狼疮肾炎可能有一定疗效，但价格相对较高，且有感染等风险需评估。
七、预后情况
狼疮肾小球肾炎的预后与病理类型、治疗是否及时有效等因素有关。一般来说，Ⅰ型、Ⅱ型预后相对较好，Ⅳ型、Ⅵ型等预后相对较差。早期诊断、早期规范治疗可以改善预后，延缓肾功能恶化，提高患者的生存率和生活质量。如果病情控制不佳，可逐渐进展为肾衰竭，需要进行肾脏替代治疗，如血液透析、腹膜透析或肾移植等。
八、不同人群特点及注意事项
1.儿童患者：儿童狼疮肾炎的临床表现可能与成人有所不同，往往更易出现严重的肾脏病变，如Ⅳ型狼疮肾炎。在治疗时，需考虑儿童的生长发育特点，药物的选择和剂量调整需更加谨慎，避免使用对儿童生长发育有明显影响的药物，同时要密切监测药物的不良反应，如环磷酰胺对儿童性腺发育可能有影响，需权衡治疗收益和风险。
2.育龄女性患者：狼疮肾炎患者中育龄女性较多，在病情稳定期可以考虑妊娠，但需要在医生的严密监测下进行。妊娠可能会诱发狼疮肾炎复发或加重肾脏损害，需要调整药物治疗方案，选择对胎儿影响较小的药物，同时密切监测母亲和胎儿的情况。
3.老年患者：老年狼疮肾炎患者相对较少，但病情往往较为复杂，可能合并多种基础疾病。治疗时需更加谨慎，药物的选择和剂量需要综合考虑患者的肝肾功能、基础疾病等情况，注意药物之间的相互作用，密切观察药物不良反应。
