青少年继发性肾病综合征病因多样,包括感染、自身免疫、代谢等因素,临床表现有蛋白尿、低蛋白血症、水肿及原发病相应表现,实验室检查有肾功能及病理特点,病程和预后因病因而异,针对不同因素需采取相应应对及注意事项,如感染相关要及时抗感染等,自身免疫性疾病要注意避免诱因等,代谢性疾病要调整生活方式等,其他因素要遵循医嘱等。
一、青少年继发性肾病综合征的原因
(一)感染相关因素
1.细菌感染:如链球菌感染后肾炎可继发肾病综合征,有研究显示,在一些青少年肾病综合征病例中,前期有链球菌感染病史的占一定比例,链球菌感染后引发免疫反应,导致肾小球损伤,进而出现肾病综合征表现。
2.病毒感染:乙肝病毒相关的肾炎是青少年继发性肾病综合征的常见原因之一,乙肝病毒可通过免疫复合物沉积等机制损伤肾小球滤过膜,引起蛋白尿等肾病综合征的表现;此外,丙型肝炎病毒等感染也可能与青少年肾病综合征的发生相关。
(二)自身免疫性疾病相关因素
1.系统性红斑狼疮:多见于青春期女性青少年,系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,体内产生多种自身抗体,累及肾脏时可导致肾病综合征,患者除了有蛋白尿、低蛋白血症等肾病综合征表现外,还常伴有发热、皮疹、关节痛等多系统受累的表现,实验室检查可发现抗核抗体等自身抗体阳性。
2.过敏性紫癜性肾炎:好发于青少年,尤其是学龄期儿童,过敏性紫癜是一种小血管炎,当累及肾脏时可出现肾病综合征,皮肤表现为紫癜,可伴有关节痛、腹痛等症状,肾脏病理检查可见IgA沉积为主的免疫复合物沉积。
(三)代谢性疾病相关因素
1.糖尿病肾病:青少年糖尿病肾病相对少见,但随着青少年肥胖等问题的增多,其发病率有上升趋势。糖尿病患者长期高血糖状态可导致肾小球微血管病变,引起蛋白尿等肾病综合征表现,早期可能仅有微量白蛋白尿,逐渐发展为大量蛋白尿等肾病综合征表现。
(四)其他因素
1.药物因素:某些药物可能引起肾脏损伤导致肾病综合征,如含金制剂、青霉胺等药物,青少年在使用这些药物时需密切关注肾脏情况,如有异常蛋白尿等表现需考虑药物相关因素。
2.肿瘤相关因素:某些肿瘤可引起副肿瘤性肾病综合征,如霍奇金淋巴瘤等,肿瘤细胞产生的某些物质可通过免疫等机制损伤肾小球,导致蛋白尿等肾病综合征表现。
二、青少年继发性肾病综合征的特点
(一)临床表现特点
1.蛋白尿:大量蛋白尿是肾病综合征的基本表现,青少年继发性肾病综合征患者24小时尿蛋白定量多明显升高,可超过3.5g/d,蛋白尿的程度因基础病因不同有所差异,但总体一般量较多。
2.低蛋白血症:血浆白蛋白水平明显降低,低于30g/L,由于大量蛋白质从尿中丢失,青少年处于生长发育阶段,对蛋白质的需求较大,低蛋白血症可导致水肿等表现,且恢复相对成人可能更缓慢。
3.水肿:水肿是常见表现,青少年患者水肿可从眼睑、下肢等部位开始,严重时可出现全身性水肿,甚至胸腔、腹腔积液等,水肿程度与低蛋白血症程度相关,低蛋白血症越明显,水肿往往越严重。
4.其他表现:不同病因引起的继发性肾病综合征还伴有原发病的相应表现,如系统性红斑狼疮引起的还可有面部红斑、光过敏等;过敏性紫癜性肾炎引起的可有皮肤紫癜等;乙肝病毒相关肾炎引起的可能有乙肝相关的表现,如乙肝标志物阳性等。
(二)实验室检查特点
1.肾功能检查:早期肾功能可能正常,但随着病情进展,肾小球滤过功能可能逐渐受损,血肌酐、尿素氮等可升高,不同病因导致的肾功能损伤速度和程度不同,如糖尿病肾病引起的肾功能损伤往往呈慢性进行性。
2.病理检查特点:肾活检病理检查对明确病因至关重要,不同病因引起的肾病综合征病理表现不同。例如,乙肝病毒相关肾炎病理上可表现为膜性肾病等类型;过敏性紫癜性肾炎病理上以IgA肾病样改变为主;系统性红斑狼疮性肾炎病理表现多样,可涉及多种病理类型等。通过肾活检可以明确肾小球病变的类型和程度,为制定治疗方案提供重要依据。
(三)病程及预后特点
1.病程:青少年继发性肾病综合征的病程因基础病因不同而有差异。如果是感染相关且能及时控制感染因素,部分患者病情可能在感染控制后有所缓解,但如果是自身免疫性疾病或代谢性疾病等引起的,病程往往较长,需要长期治疗和随访。例如,系统性红斑狼疮引起的肾病综合征,病情容易反复,需要长期监测和治疗。
2.预后:预后与基础病因密切相关。如果能及时明确病因并进行针对性治疗,部分患者预后较好,蛋白尿可以得到控制,肾功能维持稳定;但如果基础病因难以去除或病情发现时已处于较严重阶段,预后可能较差,可能逐渐进展为慢性肾衰竭等。例如,糖尿病肾病引起的青少年肾病综合征,由于糖尿病本身是慢性进行性疾病,肾脏病变往往难以完全逆转,预后相对较差。
三、针对不同因素的应对及注意事项
(一)感染相关因素应对及注意事项
1.细菌感染:青少年如出现链球菌等细菌感染相关表现,应及时就医进行抗感染治疗,选用合适的抗生素,在治疗过程中密切观察尿蛋白等情况,因为感染控制后部分患者蛋白尿可能有所改善,但也有部分患者可能已存在肾小球损伤,需要长期关注肾脏情况。
2.病毒感染:对于乙肝病毒相关肾炎等病毒感染相关的肾病综合征,要针对病毒进行相关检查和评估,如乙肝病毒DNA定量等,必要时可能需要进行抗病毒治疗配合肾病相关治疗,青少年在治疗过程中要注意休息,保证营养,因为处于生长发育阶段,充足的营养有助于身体恢复,同时要避免劳累,防止病情加重。
(二)自身免疫性疾病相关因素应对及注意事项
1.系统性红斑狼疮:青春期女性青少年患系统性红斑狼疮相关肾病综合征时,要注意避免日晒,因为日光照射可能诱发病情加重,遵循医生的治疗方案,规律使用免疫抑制剂等药物,定期复查血常规、尿常规、自身抗体等指标,密切监测病情变化,在治疗过程中要关注药物的不良反应,尤其是免疫抑制剂可能对青少年生长发育、免疫功能等产生影响,需要权衡治疗效益和可能的不良反应。
2.过敏性紫癜性肾炎:青少年患者要注意寻找可能的过敏原,避免接触过敏原,如某些食物、药物等,在治疗过程中要注意休息,观察皮疹、关节痛、腹痛等表现的变化,定期复查肾功能等指标,因为过敏性紫癜性肾炎有复发的可能,要长期随访。
(三)代谢性疾病相关因素应对及注意事项
1.糖尿病肾病:对于青少年糖尿病肾病患者,要重视生活方式的调整,包括合理饮食,控制碳水化合物、脂肪等的摄入,保证营养均衡且符合糖尿病饮食要求,适当运动,控制体重,因为肥胖是青少年糖尿病的重要危险因素之一,同时要密切监测血糖,严格控制血糖水平,延缓肾脏病变的进展,在治疗过程中要关注药物对青少年生长发育的影响,因为一些降糖药物的使用需要谨慎考虑对青少年的安全性。
(四)其他因素应对及注意事项
1.药物因素:青少年在使用可能影响肾脏的药物时,要严格遵循医嘱,用药过程中密切观察尿液情况,如出现蛋白尿等异常要及时停药并就医,更换其他合适的治疗药物,同时要向医生详细告知既往用药史,避免使用可能再次损伤肾脏的药物。
2.肿瘤相关因素:对于肿瘤相关的肾病综合征,要积极配合肿瘤的相关检查和治疗,明确肿瘤的性质和分期等,根据具体情况采取手术、化疗、放疗等治疗措施,在治疗肿瘤的同时关注肾脏病情的变化,肿瘤治疗过程中使用的药物也可能对肾脏有影响,需要密切监测肾功能等指标。



