肺纤维化的主要表现包括进行性呼吸困难、干咳等呼吸系统症状，杵状指、Velcro啰音等体征，限制性通气功能障碍等肺功能异常，以及乏力、体重下降等全身表现，不同年龄、性别患者症状及进展存在差异。
一、呼吸系统症状
1. 进行性呼吸困难：最突出的首发症状，早期仅在活动后（如爬楼梯、快走）出现气短，随肺功能下降逐渐加重，严重时静息状态下也感呼吸费力，这与肺顺应性降低、气体交换面积减少直接相关。
2. 干咳：多为持续性无痰干咳，活动后加重，部分患者可伴少量白色黏液痰，若合并感染则痰量增多、颜色变黄，与气道炎症刺激及纤维化牵拉气道上皮有关。
3. 胸闷或胸痛：少数患者因胸膜牵拉或肺组织牵拉性疼痛出现胸部不适，合并胸膜炎时可表现为隐痛或刺痛，但非典型症状。
二、体征与影像学特征
1. 体格检查体征：常见杵状指（趾），发生率约30%~60%，与长期慢性缺氧导致指端血管增生、软组织增生有关；双肺听诊可闻及Velcro啰音（爆裂音），为纤维化区域小气道气流突然通过狭窄通道产生，是特发性肺纤维化（IPF）的特征性体征；晚期可出现呼吸急促、辅助呼吸肌参与呼吸（如锁骨上窝凹陷）。
2. 影像学表现：高分辨CT（HRCT）是诊断金标准，典型表现为双肺基底部、胸膜下分布的网格状影、蜂窝状改变（直径＞10mm的囊性结构）、牵拉性支气管扩张（支气管因纤维化牵拉呈柱状扩张），晚期可见肺结构扭曲变形。
三、肺功能指标异常
1. 限制性通气功能障碍：肺总量（TLC）、肺活量（VC）降低，FEV1/FVC比值正常或轻度升高（区别于阻塞性肺疾病），反映肺组织弹性减退、胸廓扩张受限。
2. 弥散功能障碍：一氧化碳弥散量（DLCO）显著降低，是早期诊断敏感指标，与肺泡-毛细血管膜增厚、弥散面积减少相关，可早于呼吸困难症状出现。
3. 动脉血气分析：早期可正常，随病情进展出现低氧血症（PaO2＜80mmHg），晚期合并高碳酸血症（PaCO2＞45mmHg）提示呼吸衰竭，与肺通气/换气功能严重受损直接相关。
四、全身系统表现
1. 全身症状：乏力与慢性缺氧、营养不良相关，活动耐力下降明显；体重下降因呼吸肌做功增加、食欲减退，每月下降＞5%提示病情进展；合并间质性肺病-自身免疫性疾病（如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮）患者，可伴关节痛、皮疹、口腔溃疡等自身免疫表现。
2. 并发症表现：晚期可出现肺心病，表现为下肢水肿、颈静脉充盈、肝大；合并肺部感染时症状加重，出现发热、脓痰，进一步加速肺功能恶化；吸烟患者因尼古丁加速肺纤维化进展，呼吸困难症状出现更早、更严重。
五、特殊人群表现差异
1. 儿童：罕见，多为先天性肺纤维化（如CCM1/CCM2基因突变相关）或遗传性疾病（如特发性肺纤维化常染色体显性遗传），出生后或婴幼儿期即出现呼吸困难、发绀，进展迅速，需结合基因检测及胸部CT早期干预。
2. 老年人：基础疾病（如高血压、冠心病）可能掩盖症状，表现为轻微活动后气短、反复肺部感染，需动态监测6分钟步行试验、DLCO等指标早期发现。
3. 女性：自身免疫性肺纤维化（如抗Jo-1抗体阳性）女性发病率高于男性，症状可能与关节痛、雷诺现象等同时出现，治疗需兼顾免疫调节；特发性肺纤维化女性患者预后与男性无显著差异，但需注意激素治疗时骨质疏松风险。
