子宫畸形是女性生殖器官先天性发育异常的统称，指胚胎发育阶段副中肾管（苗勒管）融合或分化过程中出现异常，导致子宫形态、结构或容积异常。其成因主要与胚胎期发育调控失常相关，可能涉及遗传因素（如染色体数目或结构异常）及母体孕期环境因素（如接触致畸物质）。
一、主要类型
1. 先天性无子宫：两侧副中肾管未发育，表现为盆腔内无子宫结构，常合并先天性无阴道，患者多无月经来潮。
2. 始基子宫：两侧副中肾管融合后未发育，子宫极小且无宫腔，多无月经或仅有少量月经，多合并原发性闭经。
3. 幼稚子宫：子宫发育不良，体积较正常小，宫颈相对较长，可表现为月经稀少、痛经或不孕，青春期女性多见。
4. 双子宫：两侧副中肾管完全未融合，形成两个独立子宫腔及宫颈，常伴有双阴道，可能出现经量增多、经期延长或流产风险增加。
5. 双角子宫：宫底融合不全，呈双角状突起，分为完全双角子宫（两角分离明显）和不完全双角子宫（宫底凹陷较浅），可能增加早产或胎位异常风险。
6. 纵隔子宫：子宫腔内存在纵隔将宫腔分为两部分，纵隔完全或部分分隔宫腔，是最常见的子宫畸形类型之一，可能导致反复流产、早产或胎位异常。
7. 单角子宫：一侧副中肾管发育正常，另一侧未发育或发育不全，患侧子宫常较小且血供不足，可能影响妊娠结局。
8. 弓形子宫：宫底中央轻微凹陷（深<1cm），多为生理性变异，通常无明显临床症状，对生育影响较小。
二、诊断方法
1. 超声检查：经阴道超声为首选，可初步判断子宫形态、宫腔连续性及内膜情况，尤其适用于纵隔子宫、双角子宫等的筛查。
2. 磁共振成像（MRI）：能清晰显示子宫解剖结构，精确判断畸形类型及程度，对复杂畸形（如纵隔子宫）的诊断价值较高。
3. 宫腔镜检查：可直接观察宫腔形态，明确纵隔、双角等畸形的具体范围，是诊断纵隔子宫的金标准。
4. 子宫输卵管造影：通过造影剂显影观察子宫腔形态，适用于评估输卵管通畅性及宫腔结构。
三、对健康的影响
1. 生育功能异常：先天性无子宫、始基子宫患者无生育能力；幼稚子宫、单角子宫可能因宫腔容积不足导致不孕或反复流产；双角子宫、纵隔子宫因宫腔形态异常，妊娠后流产、早产风险增加1.5~3倍。
2. 月经异常：幼稚子宫、始基子宫患者多表现为原发性闭经或少量月经；双子宫患者可能因宫腔独立导致经量增多、经期延长。
3. 合并其他畸形风险：部分子宫畸形可能合并泌尿系统畸形（如肾缺如、输尿管重复）或骨骼系统异常，需全面评估。
四、处理原则
1. 无症状且无生育需求者：先天性无子宫、始基子宫等患者若月经正常、无其他并发症，可无需特殊治疗，定期妇科检查即可。
2. 有症状或生育需求者：
- 幼稚子宫：青春期女性可通过激素治疗（如雌激素+孕激素序贯疗法）促进子宫发育，改善月经及生育潜力。
- 纵隔子宫：建议孕前评估，必要时行宫腔镜下纵隔切除术，以降低妊娠并发症风险。
- 双角子宫、双子宫等复杂畸形：需根据畸形类型及生育史制定个体化方案，必要时行子宫融合术或辅助生殖技术（如试管婴儿）。
五、特殊人群注意事项
1. 青春期女性：发现月经异常（如原发性闭经、痛经）或超声提示子宫发育异常时，需尽早排查染色体及内分泌指标（如性激素六项），明确是否合并卵巢发育不全等问题。
2. 育龄女性：备孕前建议完成子宫畸形筛查（MRI或超声），合并反复流产史者需提前干预（如手术矫正畸形），孕期加强产检监测，降低早产、胎位异常风险。
3. 绝经期女性：子宫畸形本身对绝经后激素水平影响较小，但若合并其他妇科疾病（如子宫肌瘤、内膜增生），需按常规绝经后女性进行妇科肿瘤筛查。
（注：以上内容基于《妇产科学》（第9版）及WHO人类生殖研究报告，具体诊疗方案需由专业医师结合个体情况制定。）
