肺淋巴管肌瘤病是什么病

肺淋巴管肌瘤病怎么治疗？

王星光 副主任医师

山东省立医院 三甲

临床上针对肺淋巴管肌瘤进行治疗，主要是使用孕激素治疗，同时切除病人双侧卵巢，降低雌激素的释放浓度。如果病人病情相对较为严重，可以经过肺移植改善临床症状。同时应当进行有效的对症治疗，例如氧疗，或者使用β2受体兴奋剂。进行治疗期间，病人需要预防上呼吸道感染性的疾病，同时调整饮食。

肺淋巴管肌瘤病可以治疗吗

张纾难 主任医师

中日友好医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病一般可以治疗，治疗的方法包括一般治疗、药物治疗和手术治疗等。 1、一般治疗 患者应该注意锻炼身体，并做好保暖措施，预防肺部感染。 2、药物治疗 临床认为肺淋巴管肌瘤病与雌激素有关，因此可以采用孕激素治疗，如黄体酮、炔诺孕酮、环丙孕酮等。必要时也可以使用他莫昔芬、沙丁胺醇、特布他林等药物

下肺淋巴管肌瘤病是什么病

张纾难 主任医师

中日友好医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病是以下呼吸道淋巴管周围平滑肌浸润为主要特征的、进展性弥漫性肺部疾病。 肺淋巴管肌瘤病病因尚未明确，由于此病好发于育龄期女性，因此部分学者认为与雌激素水平有关。患者可能会有反复性气胸、进行性呼吸困难、咳嗽、咯血、胸痛等症状。肺淋巴管肌瘤病的治疗方法包括孕激素治疗、双侧卵巢切除等，但治疗效

淋巴管肌瘤病临床表现

张纾难 主任医师

中日友好医院 三甲

淋巴管肌瘤病即淋巴管平滑肌瘤病。淋巴管平滑肌瘤病患者可出现气胸、乳糜胸、咯血等症状，具体如下： 1.气胸 由于肿瘤细胞生长，导致胸膜腔内上皮细胞异样增生，牵连肺泡，使得空气扩散进入胸膜腔，从而引起气胸。 2.乳糜胸 当肿瘤细胞侵袭至胸导管时，可导致淋巴液漏入胸腔，引起乳糜胸。 3.咯血 瘤体破溃或瘤

患肺淋巴管肌瘤病和月经有关系吗

张纾难 主任医师

中日友好医院 三甲

患肺淋巴管肌瘤病可能与月经有一定的关系。 肺淋巴管肌瘤病是由于平滑肌异常增生，导致支气管、小血管堵塞而引起的肺疾病。目前疾病病因尚不明确，但较多临床事实提示本病可能与雌激素有一定的关系，初潮之前不发生本病，绝经后也较为罕见，为数不多的绝经后病例通常有补充雌激素史。由于月经来潮期间体内的雌激素含量会增

淋巴管肌瘤病能吃甜酒吗

张纾难 主任医师

中日友好医院 三甲

患淋巴管肌瘤病一般不建议吃甜酒。 淋巴管肌瘤病比较罕见，病因尚不明确，可能和基因突变有关，可表现为活动后呼吸困难、乳糜胸、咯血等症状。患者平时尽量以低脂饮食为主，并无其他的特殊饮食禁忌，但是甜酒中含有一定量的酒精，酒精本身就会对身体产生刺激和损伤，可能会加重病情，不利于疾病发展，所以不建议吃甜酒。

淋巴管肌瘤病如何预防

张纾难 主任医师

中日友好医院 三甲

淋巴管肌瘤病并无有效预防措施，部分合并结节性硬化症患者，可通过一些措施来延缓病情进展，比如积极戒烟、避免服用雌激素药物、避免去空气含氧量低的地方等。 1、积极戒烟 患者平时应及时戒烟，并远离二手烟，否则会使病情加重，增加治疗困难。 2、避免服用雌激素药物 淋巴管肌瘤病与雌激素水平升高有一定的关系，所

淋巴管肌瘤病如何就医

张纾难 主任医师

中日友好医院 三甲

当患者出现呼吸困难、胸闷、气促、胸痛等症状时，可以去医院胸外科就诊。 医生会先进行体格检查来判断有无异常体征，比如听诊肺部、查看腹部有无淋巴结肿大等。之后会通过胸部高分辨CT、腹部CT、头颅磁共振成像、心脏超声检查、肺功能检查、病理和免疫组化检查等来明确诊断。 由于淋巴管肌瘤病预后较差，所以患者被确

淋巴管肌瘤病是什么

张纾难 主任医师

中日友好医院 三甲

淋巴管肌瘤病属于较为罕见的低密度与恶性程度较高的肿瘤疾病，通常由于肺实质、淋巴系统等部位平滑肌细胞异常增生所致，常累及肺脏且表现为弥漫型囊性改变。 随着病情发展易出现反复发作的气胸与呼吸困难逐渐加重。好发年龄为30岁到40岁的孕龄期女性。淋巴管肌瘤病可分为结节性硬化症相关的淋巴管肌瘤病与散发型淋巴管

淋巴管肌瘤病的治疗有哪些

张纾难 主任医师

中日友好医院 三甲

淋巴管肌瘤病的治疗方法有一般治疗、药物治疗、手术治疗等，具体分析如下： 1、一般治疗 建议患者养成良好作息习惯，注意个人卫生，保持情绪稳定，避免剧烈运动，适当进食清淡易消化的食物，如面条、鸡蛋羹、米糊等。 2、药物治疗 患者可遵医嘱应用枸橼酸他莫昔芬片、枸橼酸托瑞米芬片、盐酸雷洛昔芬片等抗雌激素药物

淋巴管肌瘤病的好发人群有哪些

刘杰 副主任医师

广州医科大学附属第一医院 三甲

淋巴管肌瘤病的好发人群主要为育龄期女性，从大约12岁来第一次月经，一直到50岁左右绝经期，这是肺淋巴管肌瘤的好发人群，大约80%以上患者都发生于该年龄段。但是近20年临床研究发现，绝经后妇女也会罹患肺淋巴管肌瘤病。此外，男性患者几乎没有发病，全球仅有数例个案报道在结节性硬化症男性儿童有罹患淋巴管肌瘤病的罕见病例报道，但在中国尚未发现。

淋巴管肌瘤病的治疗有哪些

刘杰 副主任医师

广州医科大学附属第一医院 三甲

其次，对于存在乳糜的患者，建议低脂饮食，针对性治疗乳糜胸，乳糜腹。近20年来国内外临床和基础的研究发现，肺淋巴管肌瘤病主要是由于TSC1和TSC2基因突变，从而引起mTOR通路的持续活化，导致该部分患者发生肺淋巴管肌瘤这种罕见的肿瘤性疾病。目前mTOR的抑制剂西罗莫司，已经在国内外很多LAM患者进行了二期和三期的临床研究，并且取得了比较好

肺部淋巴管肌瘤病手术能治好吗

刘杰 副主任医师

广州医科大学附属第一医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病常常并发气胸、乳糜胸，都需要进行胸部手术。胸部手术很多都是针对肺大泡、肺淋巴管肌瘤患者。由于复发性气胸，最后需要进行肺大泡切除术以及胸膜粘连术，此类方法只是对症支持的治疗方法之一。很多患者曾经进行过多次肺大泡切除术，但是手术并不能够解决这种肿瘤性疾病的根本问题，建议肺淋巴管肌瘤病患者一旦发生气胸，应及早进行胸膜固定粘连术。

淋巴管肌瘤病是什么？

王武明 主任医师

中国人民解放军第八二医院 三甲

淋巴管肌瘤病是一种比较罕见的疾病，几乎所有的病例均发生于女性，以育龄期女性为主，平均年龄30到40岁，淋巴管肌瘤病主要累积肺脏，典型表现为弥漫性囊性改变，严重影响患者肺功能，而且目前没有有效的治疗方法。推测其发病可能与雌激素有一定的关系，淋巴管肌瘤病的主要症状包括自发性的气胸，呼吸困难，卡血及胸痛等，淋巴管肌瘤病的治疗主要是对症治疗，出现

肺淋巴管肌瘤病好发于哪些人？在CT上有什么特点？

许鹏 副主任医师

宜春市人民医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病好发于育龄期的女性，在CT上有以下特点：见多发的肺泡样的改变，多发小的结节影，密度比较均匀。肺淋巴管肌瘤病，目前还没有特效的药物，主要给予对症支持处理，合并细菌感染时积极的抗感染治疗。如果出现气胸，要及时的行胸腔穿刺术。