先天性心脏病中，严重紫绀型、合并严重心功能不全、严重瓣膜/血管梗阻、复杂复合型及特殊高危人群（早产儿、合并染色体异常）的病例需尽快手术。这些疾病因心脏结构/功能异常严重，若未及时干预，易导致缺氧、心力衰竭、多器官衰竭，危及生命，尤其是新生儿及婴幼儿需在确诊后尽早评估手术指征。
一、严重紫绀型先天性心脏病
1. 法洛四联症：右心室流出道梗阻合并室间隔缺损、主动脉骑跨，右向左分流致体循环血氧饱和度显著降低（＜75%），新生儿期即出现喂养困难、生长迟缓。根据《小儿外科学》数据，未经手术治疗的患儿1岁内生存率仅30%，3岁内不足10%，且频繁缺氧性发作（发生率超50%）会加重脑损伤，需在6个月内实施根治手术（室间隔缺损修补+右心室流出道疏通术）。
2. 完全性大动脉转位：主动脉与肺动脉位置互换，右心室连接主动脉、左心室连接肺动脉，新生儿期即出现进行性紫绀、气促，若未在生后2周内行动脉调转术，80%患儿因肺循环血流不足死亡，需紧急手术纠正解剖关系。
二、合并严重心功能不全的先天性心脏病
1. 完全性房室通道缺损：心房、心室间隔同时缺损，合并二尖瓣/三尖瓣反流，左向右分流量大（＞肺循环容量的1.5倍），新生儿期即可出现充血性心力衰竭（心率＞180次/分、呼吸＞60次/分）。根据《先天性心脏病诊疗指南》，此类患儿需在3-6个月内完成一期房室通道修补术，否则心肌纤维化进展可导致不可逆心功能衰竭。
2. 左心发育不良综合征：左心室、主动脉瓣、升主动脉发育不良，右心室承担体循环负荷，新生儿期即出现严重左心衰竭（四肢湿冷、少尿、代谢性酸中毒）。需在生后24-48小时内实施第一期姑息手术（Norwood手术），否则90%患儿在1周内死亡。
三、严重瓣膜或血管狭窄/梗阻性病变
1. 主动脉瓣重度狭窄：瓣叶融合或发育不良导致左心室射血阻力显著升高，左心室舒张末压＞15mmHg，新生儿期可出现低心输出量综合征（血压＜50mmHg、代谢性酸中毒）。若不手术，3个月内左心室肥厚加重、心腔扩大，需在6个月内实施瓣膜置换术或瓣叶切开术。
2. 主动脉缩窄合并心功能受损：缩窄段位于左锁骨下动脉远端，左心室射血阻力增加，上肢血压＞下肢20mmHg，合并左心衰竭时需在新生儿期（生后1周内）干预，否则可发展为主动脉夹层或左心衰竭。
四、复杂复合型先天性心脏病
1. 右心室双出口合并室间隔缺损：主动脉与肺动脉均起源于右心室，左心室血流需经室间隔缺损进入主动脉，若未在1-2岁内手术重建左心室流出道，左心室萎缩、肺动脉高压进展，可导致不可逆心功能衰竭。
2. 三尖瓣闭锁合并室间隔完整：右心房血流无法进入右心室，依赖未闭动脉导管维持肺循环，新生儿期动脉导管关闭后即出现严重缺氧，需在生后72小时内实施姑息手术（Blalock-Taussig分流术），增加肺血流后行二期三尖瓣重建术。
五、特殊高危人群
1. 早产儿合并先天性心脏病：孕周＜37周出生的早产儿，若合并动脉导管未闭（分流量＞体循环1/3），易因肺血管阻力高、心功能储备差出现心力衰竭，需在矫正胎龄36周后尽早手术（如动脉导管结扎术），避免分流量大加重呼吸窘迫综合征。
2. 合并染色体异常的先天性心脏病：如21三体综合征（唐氏综合征）合并房室间隔缺损，此类患儿心功能代偿能力差，易并发感染性心内膜炎，需在确诊后3-6个月内手术，术前需加强营养支持（如静脉输注白蛋白）和抗感染治疗，降低手术风险。
特殊人群温馨提示：婴幼儿（尤其是新生儿）手术前需完善超声心动图、血气分析、肝肾功能检查，评估心功能分级（NYHAⅣ级需紧急手术）；合并肺炎、腹泻等感染性疾病者，需先控制感染（如静脉输注抗生素），维持电解质平衡（如纠正低钾血症＞3.5mmol/L）；孕妇产前发现胎儿严重先天性心脏病（如左心发育不良综合征），需在新生儿期24小时内多学科会诊，制定分阶段手术方案，确保手术时机与新生儿生理状态匹配。
