鱼鳞皮肤病是常见遗传性皮肤角化障碍性疾病，旧称鱼鳞癣、中医称蛇皮癣，表现为皮肤干燥伴鱼鳞状脱屑，遗传因素是多数类型病因，环境因素有影响；临床表现分寻常型等类型；诊断靠临床表现和家族史等，需与其他病鉴别；治疗无根治法，对症治疗，护理重保湿等；病情慢性，难彻底治愈，合适治疗护理可改善生活质量，儿童和老年人预后有别。
一、定义
鱼鳞皮肤病是一种常见的遗传性皮肤角化障碍性疾病，旧称鱼鳞癣，中医称蛇皮癣。主要表现为皮肤干燥、伴有鱼鳞状脱屑。
二、病因与发病机制
1.遗传因素
多数类型的鱼鳞皮肤病与遗传有关，例如寻常型鱼鳞皮肤病是常染色体显性遗传。相关基因的突变或异常表达会影响皮肤角质形成细胞的正常分化和代谢，导致皮肤屏障功能异常，使得皮肤水分流失增加，角质层增厚并形成鱼鳞状鳞屑。不同遗传方式的鱼鳞皮肤病涉及不同的基因位点，如1q21等区域的基因改变可能与某些类型鱼鳞皮肤病相关。
对于婴幼儿等儿童群体，若家族中有鱼鳞皮肤病患者，其遗传易感性较高。在生长发育过程中，由于遗传因素导致的皮肤相关基因缺陷逐渐显现出临床症状。
2.其他因素
环境因素对病情有一定影响，例如干燥的气候会加重鱼鳞皮肤病患者皮肤干燥和脱屑的症状。在寒冷、干燥的季节，皮肤的水分更容易散失，使得皮肤的角化异常更加明显。对于老年人，随着年龄增长皮肤本身的保湿功能下降，若患有鱼鳞皮肤病，在环境因素影响下病情可能会相对更严重。
三、临床表现
1.寻常型鱼鳞皮肤病
多在出生后数月开始发病，典型表现为皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状。好发于四肢伸侧及背部，病情轻重不一，轻者仅冬季皮肤干燥，有少量鳞屑，重者皮肤干燥粗糙，鳞屑厚重。儿童时期发病者，随着年龄增长可能会有一定变化，但一般难以完全自愈。
2.性联隐性鱼鳞皮肤病
较少见，仅发生于男性。婴儿期即可发病，皮损累及全身，鳞屑大而显著，皮肤干燥粗糙程度较重。颈部、头皮受累明显，可伴有掌跖皮肤正常或增厚，角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点等眼部表现。
3.板层状鱼鳞皮肤病
罕见，出生时即发病，表现为全身覆盖大片角质鳞屑，呈铠甲样，脱落后露出湿润面，不久又可出现新的鳞屑。泛发性者可伴有睑外翻等情况，患者一般生长发育受限，对儿童的身心健康影响较大，由于皮肤屏障功能严重受损，容易发生感染等并发症。
四、诊断与鉴别诊断
1.诊断
主要根据临床表现，如典型的皮肤鱼鳞状脱屑、干燥等症状，再结合家族遗传史进行初步诊断。对于一些不典型病例，可能需要进行皮肤组织病理检查，病理表现为角质层增厚，颗粒层变薄或消失等改变，有助于明确诊断。例如在组织学上观察角质形成细胞的分化情况等指标来辅助判断是否为鱼鳞皮肤病及具体类型。
在儿童诊断时，要详细询问家族中皮肤疾病史，因为遗传因素是重要的诊断依据之一。同时，对于婴幼儿患者，要注意与其他先天性皮肤疾病相鉴别。
2.鉴别诊断
需要与先天性鱼鳞病样红皮病、获得性鱼鳞皮肤病等鉴别。先天性鱼鳞病样红皮病起病早，皮肤有广泛红斑及鳞屑，与板层状鱼鳞皮肤病等有所不同；获得性鱼鳞皮肤病多继发于其他疾病，如肿瘤、自身免疫性疾病等，有原发病的相关表现，而鱼鳞皮肤病多为遗传性，无明确的其他基础疾病继发因素。
五、治疗与护理
1.治疗
目前尚无根治方法，主要是对症治疗，以缓解症状、增加角质层含水量和促进正常角化。常用的治疗药物有维A酸类药物，可调节角质形成细胞的分化，但儿童使用需谨慎，要权衡利弊。还有保湿剂，如尿素霜等，能保持皮肤水分，改善皮肤干燥症状。对于严重的病例，可能会考虑系统性药物治疗，但要严格掌握适应证和药物的不良反应。
在儿童治疗中，优先采用非药物的保湿等对症治疗方法，避免使用刺激性强或可能影响儿童生长发育的药物。如婴幼儿皮肤娇嫩，使用保湿剂时要选择温和无刺激的产品，轻轻涂抹以保护皮肤屏障。
2.护理
皮肤保湿是关键，日常要使用保湿护肤品，洗澡时避免使用过热的水，洗澡时间不宜过长，洗完澡后尽快涂抹保湿剂。对于儿童患者，家长要注意看护，防止儿童搔抓皮肤导致皮肤破损感染。在饮食方面，保证儿童摄入足够的维生素等营养物质，有助于维持皮肤的正常功能。例如多吃富含维生素A的食物，如胡萝卜等，对皮肤健康有一定益处，但要注意适量摄入。对于老年人患者，同样要注重皮肤保湿和避免皮肤刺激，根据身体状况合理调整生活方式以维持皮肤的相对良好状态。
六、预后
鱼鳞皮肤病一般病情呈慢性经过，难以彻底治愈，但通过合适的治疗和护理可以改善症状，提高患者的生活质量。儿童患者在生长发育过程中，病情可能会有一定变化，部分可能随着年龄增长症状有所减轻，但也有部分会持续存在。老年人由于皮肤功能进一步衰退，病情可能相对稳定或略有加重，总体预后主要取决于病情的严重程度及是否得到良好的护理和治疗。
