重度肺动脉高压是心血管系统较严重疾病，正常肺动脉压有范围，收缩压＞70mmHg或平均压＞50mmHg为重度。病因有先天性因素、肺部疾病相关、遗传因素、药物及毒物因素等。症状有呼吸困难、乏力、胸痛、晕厥等。诊断靠右心导管检查、超声心动图、胸部X线、CT肺动脉造影等。治疗与管理包括一般治疗、药物治疗、氧疗、手术治疗等。预后较差，病情进展可致严重并发症，不同年龄患者预后有差异，需长期密切随访调整治疗。
一、定义
重度肺动脉高压是一种较为严重的心血管系统疾病，指肺动脉压力明显升高的状态。正常肺动脉收缩压约18-25mmHg，舒张压约6-10mmHg，平均压约10-20mmHg，当肺动脉收缩压大于70mmHg，或平均压大于50mmHg时可被认为是重度肺动脉高压。
二、病因
先天性因素：某些先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损等，由于心脏结构异常，导致血液分流，长期可引起肺动脉高压，年龄较小的患者可能因先天性心脏结构问题引发重度肺动脉高压，婴幼儿时期若未及时治疗先天性心脏病，随着病情进展可能发展为重度。
肺部疾病相关：慢性阻塞性肺疾病（COPD）是常见的引发肺动脉高压的肺部疾病，长期的气道阻塞、气体交换障碍，会使肺血管阻力增加，进而导致肺动脉高压，中老年COPD患者若病情控制不佳，易发展为重度肺动脉高压。特发性肺纤维化等间质性肺疾病也可引起，这类患者肺部组织纤维化，影响肺的正常功能，从而导致肺动脉高压。
遗传因素：部分重度肺动脉高压具有遗传倾向，某些基因突变可能与发病相关，有家族遗传史的人群相对更易患上该病，不同性别在遗传易感性上无明显绝对差异，但家族中有相关遗传背景的个体需密切关注自身健康状况。
药物及毒物因素：某些药物如食欲抑制剂等可能引发肺动脉高压，长期接触某些毒物，如有机溶剂等，也可能增加患病风险，生活方式中接触这类危险因素的人群需提高警惕，尤其长期处于有毒物接触环境的职业人群。
三、症状表现
呼吸困难：是最常见的症状，患者在活动后呼吸困难明显加重，随着病情进展，静息时也可能出现呼吸困难，不同年龄患者表现有所不同，儿童可能表现为活动耐力下降，不愿参与以往能进行的运动；成年人则会感觉爬楼梯、快走等轻度活动就气喘吁吁。
乏力：患者常感到全身乏力，没有精神，影响日常生活和工作，无论是哪个年龄段的患者，都会受到乏力症状的困扰，儿童可能表现为玩耍时容易疲倦，成年人则会出现工作效率降低等情况。
胸痛：部分患者会出现胸痛症状，疼痛性质多样，可能是隐痛、刺痛等，发病机制与肺动脉高压导致的心肌缺血等有关，不同年龄患者胸痛感受可能因神经发育或感知差异有所不同，但本质都是由于心脏相关血流动力学改变引起。
晕厥：重度肺动脉高压患者可能出现晕厥，多在活动后发生，是由于肺动脉高压导致心输出量减少，脑供血不足引起，儿童晕厥相对较少见，但一旦出现需高度重视，成年人则可能在突然站立等情况下诱发晕厥。
四、诊断方法
右心导管检查：这是诊断肺动脉高压的金标准，通过该检查可以直接测量肺动脉压力、右心房压力等指标，明确是否存在重度肺动脉高压以及评估病情严重程度，不同年龄患者进行右心导管检查的操作流程基本相似，但需根据患儿体重等调整操作细节，确保安全。
超声心动图：可以初步筛查肺动脉高压，通过测量肺动脉瓣反流速度等指标来估测肺动脉压力，是常用的筛查手段，儿童进行超声心动图检查相对较方便，无创伤，成年人也可常规进行该检查来初步判断肺动脉情况。
胸部X线：可观察肺部血管纹理、心脏大小等情况，有助于辅助诊断，如发现肺动脉段突出等表现可能提示肺动脉高压，但不能仅依靠胸部X线确诊，不同年龄患者胸部X线表现有一定差异，儿童骨骼等发育特点可能影响图像解读。
CT肺动脉造影：能更清晰地显示肺动脉及其分支的情况，对于排查是否存在肺动脉栓塞等继发因素导致的重度肺动脉高压有重要意义，不同年龄患者根据病情需要选择是否进行该检查，儿童进行该检查时需考虑辐射剂量等问题。
五、治疗与管理
一般治疗：对于患有重度肺动脉高压的患者，需注意休息，避免过度劳累，根据不同年龄调整活动量，儿童要保证充足的休息和合理的营养摄入，以支持身体发育和维持正常生理功能；成年人则要避免剧烈运动等加重心脏负担的活动。积极治疗基础疾病，如控制COPD患者的气道炎症、治疗先天性心脏病等。
药物治疗：有针对重度肺动脉高压的药物，如前列环素类、内皮素受体拮抗剂等，但具体药物选择需根据患者病情等多方面因素，不同年龄患者对药物的耐受性等有所不同，儿童使用相关药物需谨慎评估风险收益比。
氧疗：对于存在缺氧的重度肺动脉高压患者，给予氧疗可以改善缺氧状况，提高生活质量，不同年龄患者氧疗的方式和吸氧浓度等需根据具体情况调整，儿童吸氧需选择合适的吸氧装置，确保安全有效。
手术治疗：部分患者可能需要进行手术治疗，如先天性心脏病相关的手术纠治等，手术时机的选择非常关键，需综合评估患者病情、年龄等多方面因素，儿童先天性心脏病引发的重度肺动脉高压，手术时机的把握要更谨慎，需要在心脏功能等状况较好的时期进行评估和手术。
六、预后
重度肺动脉高压的预后相对较差，病情进展可能导致右心衰竭等严重并发症，影响患者的生存质量和寿命，不同年龄患者预后有所差异，儿童由于身体处于生长发育阶段，病情进展可能更迅速，但如果能及时诊断和合理治疗，也有可能改善预后；成年人则病情进展相对较隐匿，但一旦发展到重度阶段，预后也不容乐观，总体来说需要长期密切随访，监测病情变化，及时调整治疗方案。
