纵隔肿瘤是起源于纵隔内各种组织结构的肿瘤，包括肿瘤性和非肿瘤性病变，可按组织来源和生物学行为分类，有压迫等常见症状及不同类型特殊表现，诊断靠影像学、实验室及病理检查，治疗有手术、放疗、化疗等，不同人群有其特点及注意事项，如儿童肿瘤特点及治疗需谨慎，成年胸腺瘤常见及要综合考虑相关情况，特殊病史人群要综合考量相互影响。
一、纵隔的解剖位置及纵隔肿瘤的定义
纵隔是左右纵隔胸膜之间的器官、结构和结缔组织的总称。纵隔肿瘤是指起源于纵隔内各种组织结构的肿瘤，包括肿瘤性和非肿瘤性病变。纵隔内包含心脏、大血管、气管、食管、胸腺等重要结构，所以纵隔肿瘤的发生可能会对这些结构产生影响。
二、纵隔肿瘤的分类
1.按组织来源分类
神经源性肿瘤：多起源于交感神经或脊神经后根神经节，是纵隔最常见的肿瘤之一，好发于青少年及儿童。这类肿瘤可分为良性（如神经鞘瘤、神经纤维瘤）和恶性（如恶性神经鞘瘤、神经母细胞瘤）。神经母细胞瘤多见于儿童，恶性程度较高。
胸腺肿瘤：主要起源于胸腺上皮细胞，包括胸腺瘤、胸腺癌等。胸腺瘤较为常见，好发于中年人群，部分胸腺瘤可能伴有重症肌无力等副肿瘤综合征。
生殖细胞肿瘤：起源于生殖细胞，可分为良性（如成熟畸胎瘤）和恶性（如内胚窦瘤、胚胎癌、绒毛膜上皮癌等）。成熟畸胎瘤可含有多种组织成分，如皮肤、毛发、牙齿、骨骼等，可见于各个年龄段。
间叶组织肿瘤：起源于纵隔内的间叶组织，包括脂肪瘤、纤维瘤、平滑肌瘤、血管瘤等。脂肪瘤多见于成年人，通常为良性。
2.按生物学行为分类
良性纵隔肿瘤：生长缓慢，通常边界清楚，对周围组织的侵犯较少。例如良性神经鞘瘤，一般通过手术切除后预后较好，复发率低。
恶性纵隔肿瘤：生长迅速，容易侵犯周围组织和转移。如恶性胸腺癌，除了局部浸润外，还可能通过血行或淋巴途径转移至身体其他部位，治疗相对复杂，预后较差。
三、纵隔肿瘤的临床表现
1.常见症状
压迫症状：肿瘤较大时可压迫周围组织引起相应症状。压迫气管可导致咳嗽、呼吸困难；压迫食管可引起吞咽困难；压迫上腔静脉可出现上腔静脉综合征，表现为头面部及上肢水肿、颈静脉怒张等。例如胸腺瘤较大时可能压迫气管，导致患者出现持续性咳嗽且进行性加重的呼吸困难。
全身症状：部分纵隔肿瘤可引起全身症状，如神经母细胞瘤可分泌儿茶酚胺等物质，导致患儿出现高血压、多汗、心悸等症状；胸腺瘤伴重症肌无力的患者可出现眼睑下垂、肢体无力等症状。
2.不同类型肿瘤的特殊表现
神经源性肿瘤：肿瘤位于后纵隔，可出现背部疼痛等表现，当肿瘤压迫神经根时，可引起相应神经支配区域的疼痛、麻木等。
生殖细胞肿瘤：成熟畸胎瘤若破入支气管，可咳出毛发、皮脂样物等；恶性生殖细胞肿瘤患者可能出现血清肿瘤标志物升高，如甲胎蛋白（AFP）、人绒毛膜促性腺激素（HCG）等升高。
四、纵隔肿瘤的诊断方法
1.影像学检查
胸部X线：是初步筛查纵隔肿瘤的常用方法，可发现纵隔内的肿块阴影，但对于较小的肿瘤或与纵隔结构重叠的肿瘤可能显示不清。例如胸部X线可发现纵隔增宽，提示可能存在纵隔肿瘤。
胸部CT：是诊断纵隔肿瘤的重要手段，能清晰显示纵隔肿瘤的位置、大小、形态以及与周围组织的关系。通过胸部CT可以准确判断肿瘤是良性还是恶性，如恶性肿瘤常表现为边界不清、与周围组织粘连、有侵犯周围结构的征象等。例如胸部CT可发现纵隔内占位性病变，进一步分析其内部结构及与大血管等结构的关系。
磁共振成像（MRI）：对软组织的分辨力较高，在判断肿瘤与血管、神经等结构的关系方面有优势。对于某些纵隔肿瘤，如神经源性肿瘤，MRI可以更好地显示肿瘤与神经的走行关系。
2.实验室检查
肿瘤标志物检测：如生殖细胞肿瘤相关的AFP、HCG检测，胸腺瘤相关的乙酰胆碱受体抗体检测等。通过检测这些肿瘤标志物，有助于辅助诊断纵隔肿瘤以及判断肿瘤的性质和预后。例如生殖细胞肿瘤患者血清中AFP或HCG水平可能明显升高。
3.病理检查
穿刺活检：对于纵隔肿瘤可通过穿刺获取组织进行病理检查，明确肿瘤的病理类型。但穿刺活检有一定的局限性，可能存在取样不足等情况。
手术活检：对于考虑为纵隔肿瘤的患者，若条件允许，常通过手术切除肿瘤并进行病理检查，以明确肿瘤的良恶性及具体病理类型，这是诊断纵隔肿瘤的金标准。例如通过手术切除胸腺瘤后进行病理检查，可明确是良性胸腺瘤还是胸腺癌等。
五、纵隔肿瘤的治疗
1.手术治疗
良性纵隔肿瘤：一般首选手术切除，如神经鞘瘤、良性畸胎瘤等，手术切除后预后良好，多数患者可治愈。例如良性神经鞘瘤通过完整切除肿瘤，患者一般恢复较好，复发概率低。
恶性纵隔肿瘤：手术是综合治疗的重要组成部分，对于可切除的恶性纵隔肿瘤，应尽量完整切除肿瘤，术后可能还需要结合放疗、化疗等综合治疗手段。如恶性胸腺癌，手术切除后通常需要进行辅助放疗和化疗以提高疗效，降低复发风险。
2.放疗
对于恶性纵隔肿瘤，放疗可作为手术的辅助治疗手段，用于杀灭术后残留的肿瘤细胞，也可用于不能手术切除的恶性纵隔肿瘤的姑息治疗。例如恶性生殖细胞肿瘤术后常需要辅助放疗。
3.化疗
多用于恶性纵隔肿瘤的治疗，可作为手术前后的辅助治疗或晚期肿瘤的姑息治疗。一些恶性纵隔肿瘤对化疗敏感，通过化疗可缩小肿瘤体积，提高手术切除率或缓解症状。例如恶性淋巴瘤样纵隔肿瘤常采用化疗为主的综合治疗。
六、不同人群纵隔肿瘤的特点及注意事项
1.儿童人群
儿童纵隔肿瘤中神经源性肿瘤、生殖细胞肿瘤相对较多见。儿童纵隔肿瘤生长较快，且由于儿童机体的特殊性，在诊断和治疗过程中需要更加谨慎。例如儿童神经母细胞瘤恶性程度高，进展快，在诊断时需及时进行全面检查明确分期，治疗上除了手术外，化疗是重要手段，但要注意儿童对化疗药物的耐受性和可能出现的不良反应，如骨髓抑制、肝肾功能损害等，同时要关注儿童的生长发育情况。
2.成年人群
成年人群纵隔肿瘤中胸腺瘤较为常见。成年患者在诊断纵隔肿瘤后，要根据肿瘤的具体情况选择合适的治疗方案。如果是胸腺瘤伴重症肌无力，在治疗过程中要注意重症肌无力的病情变化，手术或其他治疗可能会影响重症肌无力的症状，需要密切监测患者的肌肉力量等情况。
3.特殊病史人群
对于有自身免疫性疾病病史的人群，如重症肌无力患者合并纵隔肿瘤，在治疗时要综合考虑自身免疫性疾病与纵隔肿瘤的相互影响。在使用治疗纵隔肿瘤的药物时，要注意药物对自身免疫性疾病的影响，例如使用化疗药物可能会对免疫系统产生进一步影响，需要谨慎评估和调整治疗方案。
