自身免疫性脑炎是一类由自身免疫机制介导的中枢神经系统炎性疾病，发病机制是机体免疫系统错误攻击中枢神经系统自身抗原，不同年龄段临床表现有差异，诊断需通过临床症状评估、实验室检查（脑脊液和血清学检查）及影像学检查，治疗包括免疫治疗（糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白、血浆置换），诊断和治疗需多学科协作，早期诊断规范治疗对改善预后至关重要且治疗方案个体化。
自身免疫性脑炎是一类由自身免疫机制介导的中枢神经系统炎性疾病。
一、发病机制
自身免疫性脑炎的发生是由于机体免疫系统错误地攻击了中枢神经系统中的自身抗原。例如，抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）自身免疫性脑炎，就是机体产生了针对NMDAR的自身抗体，这些抗体与NMDAR结合后，干扰了正常的神经信号传递，从而引发一系列神经系统症状。其具体的免疫反应过程涉及B细胞产生自身抗体、T细胞参与免疫调节等复杂的免疫网络失调机制，不同类型的自身免疫性脑炎可能有不同的自身抗原靶点及相应的免疫发病机制。
二、临床表现
不同年龄段表现差异：
儿童患者：可能出现精神行为异常，如胡言乱语、情绪暴躁等，还可能有癫痫发作、运动障碍（如肌张力异常、舞蹈样动作等），部分患儿可伴有发热等症状。这与儿童免疫系统发育尚未完全成熟，免疫调节相对较弱，且中枢神经系统在儿童期处于快速发育阶段，更容易受到自身免疫攻击的影响有关。
成年患者：常见症状包括认知功能障碍，如记忆力减退、注意力不集中；精神症状，如幻觉、妄想；癫痫发作也是较为常见的表现，还可能出现意识障碍等。成年患者的自身免疫反应可能与自身免疫调节功能的相对稳定但因各种诱因（如感染、肿瘤等）导致免疫失衡有关。
性别差异相对不突出，但不同性别可能在一些诱因相关性上有不同：一般来说，男女在自身免疫性脑炎的发病概率上无明显性别特异性差异，但在某些可能与自身免疫相关的诱因方面，如肿瘤相关性自身免疫性脑炎，不同性别患不同类型肿瘤的概率不同，可能间接影响自身免疫性脑炎的发生风险。例如，卵巢畸胎瘤在女性自身免疫性脑炎患者中相对更常见，而男性可能有其他类型肿瘤与之相关。
生活方式与发病的关系：长期不良生活方式可能会影响机体免疫功能，增加自身免疫性脑炎的发病风险。例如，长期熬夜、过度劳累可导致机体免疫力下降，使免疫系统更容易出现失调，从而增加自身免疫性脑炎的发病几率。而健康的生活方式，如均衡饮食、适度运动等，有助于维持机体正常免疫功能，降低发病风险。
病史与发病的关联：既往有自身免疫性疾病病史的人群，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等，其自身免疫系统处于相对异常状态，发生自身免疫性脑炎的风险可能更高。因为这类患者的免疫系统已经存在免疫调节紊乱的基础，更容易出现针对中枢神经系统自身抗原的异常免疫反应。
三、诊断方法
临床症状评估：医生会详细询问患者的病史、症状表现，包括精神行为变化、神经系统症状等。通过对患者临床表现的综合评估，初步怀疑自身免疫性脑炎。
实验室检查：
脑脊液检查：进行脑脊液常规、生化检查，自身免疫性脑炎患者脑脊液中可能出现淋巴细胞轻度增多、蛋白轻度升高的情况。同时，通过检测脑脊液中自身抗体，如抗NMDAR抗体等，若抗体阳性对诊断具有重要提示意义。例如，抗NMDAR抗体阳性高度支持抗NMDAR自身免疫性脑炎的诊断。
血清学检查：检测血清中的自身抗体，与脑脊液检查相结合，进一步辅助诊断。
影像学检查：
头颅磁共振成像（MRI）：多数自身免疫性脑炎患者头颅MRI可无明显异常，部分患者可能出现颞叶等部位的轻度异常信号改变，如T2加权像或液体衰减反转恢复序列（FLAIR）上可见颞叶内侧、海马等部位的高信号，有助于辅助判断中枢神经系统是否存在炎症等异常改变，但不能仅凭影像学检查确诊自身免疫性脑炎。
四、治疗原则
免疫治疗：
糖皮质激素：是常用的免疫治疗药物之一，通过抑制免疫炎症反应发挥作用。例如，可使用甲泼尼龙等糖皮质激素进行冲击治疗等，以减轻自身免疫对中枢神经系统的攻击。
静脉注射免疫球蛋白：通过调节免疫功能来发挥治疗作用，对于自身免疫性脑炎有一定的治疗效果。
血浆置换：通过清除患者血浆中的自身抗体等致病物质，迅速减轻免疫炎症反应，适用于病情较重的患者。
自身免疫性脑炎的诊断和治疗需要多学科协作，早期诊断和及时规范的治疗对于改善患者预后至关重要。不同患者的病情因自身抗体类型、病情严重程度等不同而有所差异，治疗方案需个体化制定。
