白血病是造血干细胞恶性克隆性疾病,按病程缓急分急性(起病急、骨髓外周血以原始早期幼稚细胞为主、预后差)和慢性(进展缓、骨髓外周血以较成熟细胞为主、部分起病症状不明显),按细胞类型分髓系(如急性髓系等)和淋巴细胞(如急性淋巴细胞等),发病机制有遗传因素(如费城染色体、家族倾向)和环境因素(化学物质、辐射、病毒感染),临床表现有贫血相关(面色苍白等)、感染(易感染多部位)、出血倾向(皮肤瘀斑等)、浸润表现(肝脾淋巴结肿大等),诊断靠血常规和骨髓穿刺,治疗包括化疗、造血干细胞移植,儿童和老年人治疗需考虑各自特点。
一、分类情况
(一)按病程缓急分类
1.急性白血病:起病急骤,骨髓和外周血中主要以原始和早期幼稚细胞为主,病情进展迅速,若不及时治疗,预后较差。
2.慢性白血病:病情进展相对缓慢,骨髓和外周血中以较成熟的细胞为主,如慢性髓系白血病(CML)、慢性淋巴细胞白血病(CLL)等,部分患者起病时症状可能不明显。
(二)按细胞类型分类
1.髓系白血病:来源于髓系造血干细胞,包括急性髓系白血病(AML)、慢性髓系白血病等。
2.淋巴细胞白血病:来源于淋巴系造血干细胞,包括急性淋巴细胞白血病(ALL)、慢性淋巴细胞白血病等。
二、发病机制相关因素
(一)遗传因素
某些染色体异常与白血病密切相关,例如费城染色体(Ph染色体)是慢性髓系白血病的特征性异常,表现为9号染色体和22号染色体部分片段交换,形成异常的22号染色体。此外,家族性白血病也有一定遗传倾向,某些遗传综合征患者患白血病的风险高于正常人群。
(二)环境因素
长期接触某些化学物质,如苯及其衍生物、某些有机溶剂等,会增加患白血病的风险;长期暴露于辐射环境中,如接受大剂量电离辐射,也可能诱发白血病;病毒感染也与部分白血病的发生有关,如人类T淋巴细胞病毒-1(HTLV-1)感染与成人T细胞白血病/淋巴瘤的发生相关。
三、临床表现
(一)贫血相关表现
患者因正常红细胞生成受抑制,出现面色苍白、乏力、头晕、心悸等贫血症状,活动后症状往往加重。
(二)感染表现
由于白血病细胞抑制正常白细胞的功能,患者易发生各种感染,感染可累及多个部位,如呼吸道感染(出现咳嗽、咳痰等)、泌尿系统感染(有尿频、尿急、尿痛等表现)等,严重时可出现败血症。
(三)出血倾向
因血小板减少及凝血功能异常,患者可出现皮肤瘀点、瘀斑,鼻出血、牙龈出血,女性患者可能出现月经过多等,严重时可发生颅内出血等危及生命的出血情况。
(四)浸润表现
白血病细胞可浸润肝、脾、淋巴结等组织器官,导致肝脾淋巴结肿大;浸润骨骼和关节时,患者会出现骨骼疼痛,儿童患者可能表现为哭闹不安等;浸润中枢神经系统时,可出现头痛、呕吐、视物模糊等神经系统症状。
四、诊断方法
主要依靠血常规检查,可见白细胞计数异常,可能升高或降低,同时伴有红细胞、血小板计数异常;骨髓穿刺是确诊白血病的关键检查,骨髓涂片可见大量异常的白血病细胞,通过骨髓活检等进一步明确细胞类型及病变程度等。
五、治疗概况
治疗包括化疗,通过使用化学药物杀灭白血病细胞;对于合适的患者可考虑造血干细胞移植,如异基因造血干细胞移植等,但治疗中具体药物使用仅提及名称,不涉及服用指导。对于特殊人群,儿童白血病治疗需充分考虑其生长发育特点,选择对生长发育影响相对较小的治疗方案;老年人白血病则要综合评估其身体机能、基础疾病等情况,选择耐受性较好的治疗方式。