过敏性紫癜以小血管炎症和免疫复合物沉积为特征,血小板计数多正常,临床表现伴关节痛、腹痛等全身症状;特发性血小板减少性紫癜以血小板破坏增加和成熟障碍为核心,血小板计数显著降低,主要表现为皮肤黏膜出血症状,两者可通过血小板计数、皮肤紫癜分布特点及全身症状差异鉴别。
一、病因与发病机制
1. 过敏性紫癜:主要为IgA介导的免疫复合物性小血管炎,发病前1~3周常有上呼吸道感染、食物或药物过敏史,抗原刺激后B细胞产生IgA抗体,形成免疫复合物沉积于小血管壁,激活补体系统引发炎症反应,导致血管通透性增加,红细胞外渗。
2. 特发性血小板减少性紫癜:由体液免疫异常主导,自身抗体(如抗GPIIb/IIIa抗体)与血小板膜糖蛋白结合,通过Fc受体被单核-巨噬细胞系统清除,骨髓巨核细胞代偿性增生但产板型巨核细胞比例降低,血小板生成减少、破坏增加,部分患者存在HLA-DRB1基因多态性或合并自身免疫病。
二、临床表现特点
1. 皮肤紫癜特征:过敏性紫癜多见于下肢及臀部,对称分布,高出皮面,可融合成瘀斑,按压不褪色,常伴荨麻疹或渗出性红斑;特发性血小板减少性紫癜紫癜散在分布于四肢,可波及躯干,一般不高出皮面,大小不等,可伴鼻出血、牙龈渗血,严重时可见血便或月经过多。
2. 全身症状差异:过敏性紫癜常伴关节痛(多累及膝、踝等大关节,呈游走性)、腹痛(痉挛性疼痛,可伴恶心呕吐,严重时出现肠套叠或肠出血)、肾损害(镜下血尿或蛋白尿,严重者进展为慢性肾衰竭);特发性血小板减少性紫癜一般无关节痛或腹痛,仅少数患者因血小板极低出现颅内出血时伴头痛、意识障碍,慢性型可出现轻度脾肿大。
三、实验室关键指标
1. 血小板计数:过敏性紫癜血小板计数正常或轻度波动,出血时可能因应激反应升高;特发性血小板减少性紫癜血小板计数常<30×10/L,严重者<10×10/L,慢性型可波动在50×10/L左右。
2. 骨髓检查:过敏性紫癜骨髓巨核细胞数量正常或增多,形态正常,无明显成熟障碍;特发性血小板减少性紫癜骨髓巨核细胞显著增多(正常为7~35个/片,ITP可达50~100个/片),但产板型巨核细胞比例<30%,裸核巨核细胞比例升高。
3. 其他辅助检查:过敏性紫癜尿常规可见红细胞或蛋白(肾型患者),大便潜血阳性(伴消化道症状时);特发性血小板减少性紫癜凝血功能(PT、APTT)正常,抗血小板抗体(PAIgG、PAIgM)水平升高,骨髓活检可见巨核细胞成熟障碍。
四、治疗原则差异
1. 过敏性紫癜:以去除诱因(如控制感染、避免过敏原)和对症治疗为主,轻症可自行缓解;重症(如肾型、消化道大出血)需用糖皮质激素(如泼尼松)、免疫抑制剂(如环磷酰胺),避免使用可能加重免疫反应的药物(如非甾体抗炎药)。
2. 特发性血小板减少性紫癜:一线治疗为糖皮质激素(如地塞米松),有效率约60%~70%;无效或严重出血者可采用静脉用免疫球蛋白(IVIG)、促血小板生成药物(如TPO受体激动剂),慢性型患者需长期随访,避免过度治疗。
五、特殊人群注意事项
1. 儿童过敏性紫癜:需避免剧烈运动及接触过敏原,家长需观察皮疹变化及腹痛、血尿情况,定期复查尿常规(肾型HSP需监测肾功能);儿童特发性血小板减少性紫癜:避免使用阿司匹林、双嘧达莫等抗血小板药物,急性型(多为病毒感染后2周内发病)预后良好,多数6个月内缓解。
2. 育龄期女性:过敏性紫癜一般不影响生育,但需在病情稳定期妊娠;特发性血小板减少性紫癜女性需在孕期(尤其分娩期)监测血小板计数,必要时输注血小板预防出血。
3. 老年患者:两者均少见,过敏性紫癜老年患者常伴高血压、糖尿病等基础病,需同时控制原发病;特发性血小板减少性紫癜老年患者需排除慢性肝病、恶性肿瘤导致的继发性血小板减少,避免盲目使用激素增加感染风险。



