慢性再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病,其特征为骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少,临床上主要表现为贫血、出血和感染,但相对较轻。发病机制相关因素为造血干细胞受损、免疫异常、骨髓微环境改变等。

1.造血干细胞受损
患者的造血干细胞数量可能减少,且造血干细胞的增殖和分化功能出现异常,这可能与遗传因素、自身免疫攻击等有关。例如,某些遗传突变可能导致造血干细胞的内在缺陷,使其不能正常发挥造血功能。
2.免疫异常
体内存在异常的免疫细胞和免疫因子,可能攻击自身的造血干细胞和骨髓微环境。比如,T淋巴细胞亚群失衡,Th1细胞、CD8+细胞毒性T细胞等免疫细胞功能亢进,分泌多种细胞因子,抑制骨髓造血。
3.骨髓微环境改变
骨髓中的基质细胞、细胞因子等组成的微环境对造血干细胞的生长和分化起着重要支持作用。当骨髓微环境受到影响时,也会影响造血功能。例如,基质细胞分泌的造血生长因子减少,无法为造血干细胞提供充足的营养和信号支持。



