鱼鳞病是一组以皮肤干燥伴鱼鳞样鳞屑为特征的角化障碍性皮肤病,病因与遗传及外界因素有关,有多种临床表现类型,诊断需依皮肤表现等,可通过保湿、维A酸类药物等治疗,护理要注意保湿、饮食等,目前无法根治,不同类型有差异。
病因
遗传因素:大多与遗传有关,比如寻常型鱼鳞病主要是由1q21上的角蛋白1(KRT1)和角蛋白10(KRT10)基因突变引起;性联隐性鱼鳞病是由X染色体短臂二区二区一带(Xp22.3)的类固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突变所致等。不同类型的鱼鳞病遗传方式不同,有常染色体显性遗传、性联隐性遗传等多种遗传模式。
其他因素:某些外界因素也可能诱发或加重鱼鳞病,比如环境湿度降低、皮肤水分丧失增加等,在冬季时病情往往会加重。
临床表现
寻常型鱼鳞病:最为常见,出生后数月开始发病,青春期后症状可能加重。主要表现为皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形的鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,好发于四肢伸侧及背部,尤其是小腿部位。
性联隐性鱼鳞病:较少见,仅见于男性。出生时或出生后不久发病,皮损广泛,累及全身,鳞屑大而显著,呈黄褐色或黑褐色的大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙明显,面部两侧、颈部、头皮受累严重,还可伴有隐睾、角膜点状混浊等表现。
板层状鱼鳞病:出生时即发病,全身覆盖一层广泛的火棉胶状膜,数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性红斑,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央粘着,边缘游离,严重者可出现“铠甲样”鳞屑,掌跖角化过度,皲裂,毛发稀疏。
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病:出生时即有皮肤发红、湿润和表皮剥脱,数日后红斑处出现大小不等的水疱,疱壁易破,破溃后露出湿润的糜烂面,可逐渐愈合,遗留不同程度的角化过度性鳞屑,皮肤外观似“豪猪”或有疣状增生。
诊断与鉴别诊断
诊断:主要根据典型的皮肤表现、家族遗传史等进行诊断,必要时可进行组织病理学检查等辅助诊断。例如组织病理学检查中,寻常型鱼鳞病可见角质层增厚,颗粒层变薄或消失等特征性改变。
鉴别诊断:需要与其他一些有类似皮肤表现的疾病相鉴别,比如毛发红糠疹,其皮肤损害除了有鳞屑性红斑外,还可见毛囊性角化性丘疹,好发于手指第1、2节背侧、手掌、足背、头面部等部位;先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病,其临床表现与板层状鱼鳞病有相似之处,但程度相对较轻等。
治疗与护理
治疗:目前鱼鳞病还无法根治,治疗的目的主要是缓解症状,增加角质层含水量和促进正常角化。可外用保湿剂保持皮肤湿润,如甘油、尿素霜等;局部使用维A酸类药物,如维A酸乳膏等,可以改善角化过程;病情严重者可口服维A酸类药物,但这类药物有一定的副作用,需在医生严格指导下使用。
护理:患者应注意皮肤的保湿,洗澡时避免使用过热的水,避免过度搓洗,洗澡后及时涂抹保湿剂。在饮食方面,可多摄入富含维生素A的食物,如动物肝脏、胡萝卜等,但需注意适量。对于儿童患者,要更加注重皮肤的护理,因为儿童皮肤较为娇嫩,更易受到外界因素的影响而加重病情,要选择温和的护肤品,避免使用刺激性强的洗浴产品等。同时,要关注患者的心理状态,尤其是儿童患者,鱼鳞病可能会对其心理产生一定影响,需要给予关心和疏导。
总之,鱼鳞病是一种较为常见的遗传性皮肤疾病,了解其相关知识对于早期发现、合理治疗和护理患者非常重要。不同类型的鱼鳞病在临床表现、遗传方式等方面存在差异,在诊断和治疗时需要综合考虑。



