肝门胆管癌是发生在肝门部胆管的恶性肿瘤，病因与胆道慢性炎症刺激、胆管囊性扩张症、化学致癌物质等有关，临床表现有黄疸、腹痛、消瘦乏力等，诊断靠影像学、实验室及病理检查，治疗有手术及辅助治疗，预后差，不同人群有差异，高危人群需定期体检。
一、病因
目前其确切病因尚不完全明确，但可能与以下因素有关：
胆道慢性炎症刺激：长期的胆道结石、胆道寄生虫等引起的胆道慢性炎症，可能是诱发肝门胆管癌的因素之一。有研究显示，胆管结石患者发生肝门胆管癌的风险较无结石者明显升高，因为结石长期刺激胆管黏膜，导致黏膜反复损伤、修复，进而可能引起细胞的恶变。
胆管囊性扩张症：先天性胆管囊性扩张症患者发生肝门胆管癌的几率显著高于正常人，这可能与胆管结构异常，胆汁引流不畅，胆汁淤积有关，长期的胆汁淤积刺激胆管上皮细胞发生恶变。
化学致癌物质：一些化学物质如亚硝胺类、偶氮染料等可能与肝门胆管癌的发生有关，但具体机制尚需进一步研究。
二、临床表现
黄疸：是肝门胆管癌最常见的症状，且呈进行性加重。因为肿瘤阻塞胆管，导致胆汁排出受阻，胆红素反流入血，引起皮肤、巩膜黄染，患者还可伴有皮肤瘙痒、尿色加深、粪便颜色变浅等表现。
腹痛：部分患者可出现右上腹或上腹部隐痛、胀痛或钝痛，疼痛程度不一，可能与肿瘤生长导致胆管梗阻，胆管内压力升高有关。
消瘦、乏力：由于肿瘤消耗，患者可出现体重下降、消瘦、乏力等全身症状，这是恶性肿瘤常见的全身表现。
其他：如合并胆道感染时，可出现发热等症状。
三、诊断方法
影像学检查
超声检查：可作为初步筛查手段，能发现胆道扩张情况，初步判断胆管内有无占位性病变，但对于肝门部的小肿瘤可能显示不清。
CT检查：能清晰显示肝门部的解剖结构，明确肿瘤的大小、位置、与周围组织的关系，以及有无肝内转移等情况，是诊断肝门胆管癌的重要检查方法。
磁共振胰胆管造影（MRCP）：可以清楚地显示胆管树的形态，明确胆管梗阻的部位和范围，对于肝门胆管癌的诊断和术前评估有重要价值。
实验室检查：血清胆红素、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶等指标常升高，尤其是碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶的升高对诊断有一定提示作用。
病理检查：通过内镜下逆行胰胆管造影（ERCP）或经皮肝穿刺胆管造影（PTC）获取胆管内病变组织进行病理检查，是确诊肝门胆管癌的金标准。
四、治疗
手术治疗：手术是肝门胆管癌的主要治疗方法，手术方式的选择取决于肿瘤的部位、侵犯范围等。常用的手术方式有肝门部胆管癌根治术等，但由于肝门胆管癌发现时往往已处于中晚期，能够完整切除肿瘤的患者相对较少。
辅助治疗
化疗：对于无法手术切除或术后复发转移的患者，可考虑化疗，常用的化疗药物有吉西他滨等，但化疗的疗效个体差异较大。
放疗：放疗可作为辅助治疗手段，用于术后的辅助放疗或不能手术患者的姑息放疗，以控制肿瘤生长，缓解症状，但放疗也可能会引起一些不良反应，如放射性肝炎等。
五、预后
肝门胆管癌的预后相对较差，总体5年生存率较低。其预后与肿瘤的分期、能否完整切除、患者的身体状况等多种因素有关。早期发现、早期手术切除的患者预后相对较好，而晚期患者预后则较差。
对于不同年龄、性别的患者，治疗和预后可能会有一定差异。例如，老年患者身体机能相对较差，对手术和放化疗的耐受性可能不如年轻患者；女性患者在心理状态等方面可能需要更多的人文关怀和心理支持。在生活方式方面，健康的生活方式有助于提高患者的身体抵抗力，但对于肝门胆管癌患者来说，关键还是要积极配合医疗治疗。有胆道疾病病史的人群属于高危人群，应定期进行体检，以便早期发现肝门胆管癌。
