神经性耳聋的诊断包括病史采集、耳部检查、听力学检查和影像学检查。病史采集需问清现病史（耳聋时间、程度、伴随症状、耳毒性药物史等）和既往史（耳部及全身疾病史、家族史）；耳部检查有耳镜检查（观察外耳道及鼓膜）和音叉试验（初步区分聋的类型）；听力学检查包括纯音听阈测定（绘听力曲线）、声导抗检查（反映中耳功能及听神经通路）、听觉诱发电位检查（客观评估听通路功能）；影像学检查有颞骨CT（排除颞骨病变）和头颅MRI（了解颅内听神经及中枢情况）。
一、病史采集
1.现病史
对于不同年龄人群，询问耳聋发生的时间非常关键。儿童患者可能由家长描述，如发现孩子对声音反应迟钝等情况出现的时间；成人则可直接询问突然发生还是逐渐发生。如果是突然发生的神经性耳聋，要考虑突发性耳聋等情况；逐渐发生的可能与长期暴露于噪音环境、慢性疾病等有关。还需询问耳聋的程度，是轻度、中度还是重度，以及是否伴有耳鸣、眩晕等症状。例如，部分患者可能在耳聋前就有耳鸣症状，耳鸣的性质、持续时间等也需了解；伴有眩晕的神经性耳聋可能与梅尼埃病等相关。
了解是否有耳毒性药物使用史，很多耳毒性药物如氨基糖苷类抗生素等可导致神经性耳聋，不同年龄人群接触耳毒性药物的情况不同，儿童可能因生病使用不当的药物，成人可能因治疗疾病使用相关药物。
2.既往史
询问患者既往是否有耳部疾病史，如中耳炎等，慢性中耳炎可能迁延不愈导致神经性耳聋。还要询问全身系统性疾病史，像高血压、糖尿病等，这些疾病可能通过影响内耳的血液循环或神经供应等途径引发神经性耳聋。例如，糖尿病患者长期高血糖状态可引起内耳微血管病变，导致神经性耳聋。不同年龄人群既往史的侧重点不同，儿童可能有先天性疾病史等，成人可能有更多的慢性疾病史。
家族史方面，询问家族中是否有神经性耳聋的患者，因为部分神经性耳聋具有遗传倾向，如一些常染色体显性或隐性遗传的耳聋疾病，不同家族遗传背景不同，对不同年龄人群的影响也不同，儿童若有家族遗传史，需考虑遗传性神经性耳聋的可能。
二、耳部检查
1.耳镜检查
通过耳镜观察外耳道及鼓膜的情况。正常外耳道皮肤呈粉红色，鼓膜呈灰白色、半透明。若外耳道有耵聍栓塞，需清理后再进一步检查鼓膜。不同年龄人群的外耳道和鼓膜表现有一定差异，儿童的外耳道较狭窄，鼓膜相对更薄、更紧张，检查时需更加轻柔。耳镜检查可初步排除外耳道病变和鼓膜病变导致的传导性聋等情况，因为神经性耳聋主要是内耳、听神经或中枢听觉通路的病变，耳镜检查正常不能完全排除神经性耳聋，但可作为初步筛查的重要步骤。
2.音叉试验
常用的音叉试验有林纳试验（RT）、韦伯试验（WT）、施瓦巴赫试验（ST）等。林纳试验是比较气导和骨导的时间，正常人为气导大于骨导（RT+），传导性聋为骨导大于气导（RT-），神经性耳聋时气导大于骨导，但骨导时间缩短。韦伯试验是比较两耳骨导听阈，神经性耳聋时偏向健侧。施瓦巴赫试验是比较患者骨导时间与正常人骨导时间，神经性耳聋时骨导时间缩短。不同年龄人群进行音叉试验时，由于儿童配合度等问题，结果判断需结合其他检查综合分析，但音叉试验可以初步区分传导性聋、神经性聋和混合性聋。
三、听力学检查
1.纯音听阈测定
这是最基本的听力学检查方法。通过测定不同频率（通常125Hz-8000Hz）的纯音听阈，绘制听力曲线。神经性耳聋的纯音听阈曲线多为感音神经性聋曲线，表现为气导和骨导同时下降，且骨导曲线接近气导曲线。不同年龄人群的正常听力范围不同，儿童需要在不同发育阶段有相应的正常听力标准，例如婴儿出生后逐渐发育听力，1-3个月时对突然的声音有反应，6个月时能转向声源等，通过纯音听阈测定可以准确评估不同频率的听力损失情况，为诊断神经性耳聋提供重要依据。
2.声导抗检查
包括鼓室压力图、镫骨肌反射等。鼓室压力图可反映中耳的功能状态，正常鼓室压力图为A型，传导性聋多为B型或C型，神经性耳聋时鼓室压力图一般为A型。镫骨肌反射检查可了解听神经传导通路的功能，神经性耳聋时，若病变位于听神经或中枢，镫骨肌反射可能消失或异常。不同年龄人群的声导抗检查结果有差异，儿童的中耳结构在发育过程中，声导抗结果的解读需考虑其发育阶段，例如婴儿的鼓室压力图特点与成人不同，通过声导抗检查可以进一步区分中耳病变和内耳、听神经病变。
3.听觉诱发电位检查
常用的有听性脑干反应（ABR）、耳蜗电图等。听性脑干反应可以客观评估从耳蜗到脑干听通路的功能，能检测出亚临床的听神经病变，对于婴幼儿、不能配合纯音测听的患者尤为重要。耳蜗电图可检测耳蜗微音电位、总和电位等，有助于判断耳蜗病变。不同年龄人群进行听觉诱发电位检查时，需要根据其特点调整检查参数，例如婴儿的ABR波形与成人不同，通过这些检查可以更精确地诊断神经性耳聋的部位和程度，为临床诊断提供更客观的依据。
四、影像学检查
1.颞骨CT检查
可以清晰显示颞骨的结构，包括外耳道、中耳腔、内耳骨迷路等。通过颞骨CT检查可以排除颞骨先天发育异常、听神经瘤等病变。例如，听神经瘤在颞骨CT上可能表现为内听道扩大等征象。不同年龄人群的颞骨CT表现不同，儿童的颞骨发育尚未成熟，在解读CT结果时需考虑其发育情况，颞骨CT检查是神经性耳聋诊断中排除结构性病变的重要手段。
2.头颅MRI检查
对于了解颅内结构，尤其是听神经及中枢听觉通路的情况非常重要。头颅MRI可以发现听神经瘤、脑干病变等引起神经性耳聋的颅内病变。例如，一些脑干梗死等病变可导致神经性耳聋。不同年龄人群的头颅MRI检查需根据其身体状况等因素选择合适的检查参数，头颅MRI检查能够更全面地评估可能导致神经性耳聋的中枢性因素，是神经性耳聋诊断中不可或缺的检查方法。
