嗜铬细胞瘤的临床表现以儿茶酚胺过量分泌引发的多系统症状为核心,主要包括高血压及其相关症状、代谢紊乱、腹部包块等,不同患者症状存在个体差异,部分患者可无明显症状。
一、高血压相关症状
1. 阵发性高血压:是嗜铬细胞瘤典型表现,由肿瘤间歇性释放儿茶酚胺引起。发作时收缩压可达200~300mmHg,舒张压明显升高,伴随剧烈头痛(多为前额或后枕部)、心悸、大量出汗,部分患者出现面色苍白、恶心呕吐、视力模糊,发作持续数分钟至数小时后自行缓解,缓解后血压可恢复正常。频繁发作会导致血压波动显著,增加心脑血管意外风险,情绪激动、按压腹部、体位变动等可诱发发作。
2. 持续性高血压:约10%~15%患者因肿瘤持续分泌儿茶酚胺表现为持续性高血压,血压升高程度与原发性高血压相似但波动较大,对常规降压药物反应不佳,易被误诊。长期未控制可进展为恶性高血压,伴随头痛、头晕、胸闷等慢性高血压症状,增加左心室肥厚、心力衰竭风险。
二、代谢紊乱表现
1. 糖代谢异常:儿茶酚胺拮抗胰岛素作用,促进肝糖原分解和糖异生,抑制葡萄糖摄取,导致血糖升高,儿童患者可出现餐后血糖明显升高、多饮多尿、体重增长异常,家长易误认为“生长发育问题”而延误诊断。
2. 脂代谢异常:过量儿茶酚胺加速脂肪分解,抑制脂肪合成,表现为甘油三酯、游离脂肪酸升高,胆固醇降低,长期可增加动脉粥样硬化风险,老年患者合并基础疾病时更易发生心脑血管并发症。
3. 电解质紊乱:儿茶酚胺刺激肾素-血管紧张素系统激活,同时促进钠排泄增加,导致低钾血症,儿童患者表现为肌肉无力、心律失常,严重时可出现传导阻滞或猝死,需及时监测血清钾水平。
三、腹部及消化系统症状
1. 腹部包块:约10%~30%患者可触及单侧肾上腺区域包块,质地较硬、表面光滑,可随呼吸移动,包块突然增大或压痛提示肿瘤破裂风险,触诊时需避免刺激以防儿茶酚胺释放加重高血压。
2. 消化系统症状:儿茶酚胺刺激胃肠道蠕动和分泌功能紊乱,表现为恶心呕吐、腹痛、便秘或腹泻,儿童患者因反复呕吐导致营养不良,成人患者易被误诊为“肠胃疾病”,需结合尿儿茶酚胺代谢产物检测鉴别。
四、心血管及神经系统并发症
1. 急性并发症:阵发性高血压发作时血压骤升可诱发急性左心衰竭(呼吸困难、端坐呼吸)、急性心肌梗死(胸痛、ST段改变)、脑血管意外(意识障碍、肢体瘫痪),老年患者因基础疾病叠加,死亡率较高。
2. 慢性并发症:持续性高血压长期控制不佳,可导致左心室肥厚、心脏扩大、心律失常(如房颤),儿童患者因长期高血压影响眼底视网膜发育,出现视力下降、视网膜病变,老年患者合并肾功能不全风险增加。
五、特殊人群临床表现差异
1. 儿童患者:占比1%~5%,高血压多为首发症状且波动大,易被误诊为“原发性高血压”,伴随生长发育迟缓、体重不增,部分患儿因腹部包块在体检时发现,需通过超声、CT明确肿瘤位置及大小,避免因肿瘤压迫脊柱影响发育。
2. 老年患者:症状不典型,高血压持续存在且缺乏阵发性特征,合并冠心病、糖尿病时症状叠加,需通过24小时尿儿茶酚胺代谢产物(如香草扁桃酸VMA)检测排除隐匿性分泌。
3. 孕妇:妊娠期间激素变化可能加重儿茶酚胺分泌,表现为血压骤升、头痛、心悸,易与妊娠高血压综合征混淆,需结合影像学检查(MRI更安全)明确诊断,避免因肿瘤压迫子宫增加流产风险。



