白血病依据病程缓急和细胞类型分为急性白血病(含急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病,起病急,骨髓和外周血原始及早期幼稚细胞增多)和慢性白血病(常见慢性髓系白血病和慢性淋巴细胞白血病,起病相对缓慢,骨髓和外周血较成熟细胞增多为主),病因有遗传因素(如唐氏综合征患者风险增高)和环境因素(长期接触放射性物质、化学物质及病毒感染等),临床表现有贫血、发热、出血、肝脾淋巴结肿大,诊断靠血常规检查及骨髓穿刺,治疗急性白血病有化疗、靶向治疗、造血干细胞移植等,慢性髓系白血病用酪氨酸激酶抑制剂靶向治疗,慢性淋巴细胞白血病采取观察等待等策略,特殊人群中儿童治疗需考虑生长发育特点,老年需评估基础状况,女性需关注月经及妊娠相关问题。
一、定义与分类
白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病,克隆性白血病细胞因增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他非造血组织和器官,同时抑制正常造血功能。依据病程缓急和细胞类型可分为:
急性白血病:包括急性髓系白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病(ALL),起病急,骨髓和外周血中以原始和早期幼稚细胞增多为特征。
慢性白血病:常见慢性髓系白血病(CML)和慢性淋巴细胞白血病(CLL),起病相对缓慢,骨髓和外周血中以较成熟的细胞增多为主。
二、病因
1.遗传因素:某些遗传性疾病如唐氏综合征等患者患白血病的风险增高,表明遗传易感性在白血病发病中起一定作用。
2.环境因素:长期接触放射性物质(如X射线等)、某些化学物质(如苯及其衍生物、烷化剂等)可增加白血病发病风险;病毒感染(如人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型等)也与部分白血病的发生相关。
三、临床表现
1.贫血:患者常出现面色苍白、乏力、头晕等症状,主要因正常造血受白血病细胞抑制所致。
2.发热:可表现为低热或高热,多由感染引起,感染部位常见口腔、肺部、肛周等。
3.出血:可发生在全身各部位,如皮肤瘀点、瘀斑,鼻出血、牙龈出血,严重者可有颅内出血等,与血小板减少及凝血功能异常有关。
4.肝脾淋巴结肿大:部分患者可出现肝、脾、淋巴结不同程度肿大。
四、诊断
1.血常规检查:可见白细胞计数异常,可升高或降低,伴血红蛋白、血小板减少等。
2.骨髓穿刺:是确诊白血病的关键检查,通过骨髓涂片显微镜下观察,可见大量原始或幼稚细胞(如急性白血病时原始细胞比例常≥20%),结合细胞化学染色、免疫分型等进一步明确白血病类型。
五、治疗
1.急性白血病:
化疗:通过使用化疗药物杀灭白血病细胞,诱导缓解后还需巩固强化治疗及维持治疗,常用化疗方案有DA方案(柔红霉素+阿糖胞苷)等。
靶向治疗:如急性早幼粒细胞白血病可使用维甲酸等靶向药物治疗。
造血干细胞移植:对于有合适供体的患者,可考虑异基因造血干细胞移植,有望根治白血病。
2.慢性白血病:
慢性髓系白血病:常用酪氨酸激酶抑制剂(如伊马替尼等)靶向治疗,控制病情进展。
慢性淋巴细胞白血病:根据病情采取观察等待、化疗、免疫治疗等不同治疗策略。
六、特殊人群注意事项
1.儿童白血病:需充分考虑儿童生长发育特点,治疗中选择对儿童器官功能影响较小的方案,加强营养支持以保障儿童正常生长,同时关注心理状态,给予心理疏导。
2.老年白血病:老年患者机体耐受性差,治疗前需全面评估心肺功能、肝肾功能等基础状况,治疗方案选择需更谨慎,注重治疗过程中对老年患者生活质量的维护。
3.女性白血病患者:治疗过程中需关注月经情况及妊娠相关问题,若有妊娠计划需与医生充分沟通,评估治疗对生殖系统及胎儿的影响;治疗期间应采取有效避孕措施。



