小儿蚕豆病是一种遗传性溶血性疾病,因体内缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶,食用蚕豆或相关诱因后会引发溶血。

小儿蚕豆病为X连锁不完全显性遗传,多见于儿童,尤其是男孩。患者红细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶,食用蚕豆、蚕豆制品,或服用磺胺类、解热镇痛类药物,接触某些化学物质后,会导致红细胞破裂,引发急性溶血。
临床表现为头晕、乏力、黄疸、血红蛋白尿、腹痛、呕吐等,严重时可出现休克、肾衰竭。诊断需通过血常规、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性检测,目前无根治方法,预防核心是避免接触诱因,急性发作时需立即输血、补液等对症治疗。



