蚕豆病是一种因遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏导致的溶血性疾病,患者在食用蚕豆或接触蚕豆花粉后可能引发急性溶血反应。

该病由G6PD基因突变引起,红细胞抗氧化能力下降,接触蚕豆中的氧化性物质后,血红蛋白变性形成海因茨小体,最终被脾脏破坏。蚕豆病发病急骤,严重时可危及生命。典型表现为进食蚕豆后24-48小时内出现酱油色尿、黄疸、贫血,重者伴发热、寒战、脾脏肿大,甚至急性肾衰竭。儿童患者占比较高,3岁以下占70%,男性占90%。
蚕豆病虽无法根治,但通过预防可有效控制。患者需终身避免接触蚕豆及其制品、樟脑丸等氧化性物质,慎用磺胺类、解热镇痛药等药物。急性发作时需输血、补液碱化尿液,重症可使用糖皮质激素。



