风湿热是A组β溶血性链球菌感染后引发的自身免疫性疾病,主要累及心脏、关节、皮肤及皮下组织等,儿童和青少年高发;风湿病是一类以关节、肌肉及周围软组织疼痛为主要表现的疾病统称,包含类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等多种亚型,病因复杂,与遗传、免疫、环境等因素相关。两者在定义、病因、病理机制、临床表现及治疗上存在本质区别。
1. 定义与病因
风湿热的定义是链球菌感染后的自身免疫性疾病,病因明确,由A组β溶血性链球菌(如A族链球菌)感染引发,常见前驱感染为咽炎、扁桃体炎,链球菌感染后1~3周发病。风湿病是关节及周围组织慢性炎症性疾病的统称,病因复杂,类风湿关节炎与遗传易感性(如HLA-DRB1基因)、免疫紊乱有关;系统性红斑狼疮与自身抗体产生、雌激素水平相关;强直性脊柱炎与HLA-B27基因强关联,此外还涉及感染、代谢(如痛风)等因素。
2. 病理机制
风湿热以全身结缔组织炎症为核心,病理特征为风湿小体(Aschoff小体)形成,累及心脏(心肌、心内膜、心包)、关节滑膜等,免疫反应介导心脏瓣膜纤维化,导致慢性心脏病变。风湿病中类风湿关节炎以滑膜慢性炎症、滑膜增生及血管翳形成为主,侵蚀关节软骨和骨;系统性红斑狼疮以自身抗体攻击自身组织(如抗核抗体结合细胞核抗原),造成多器官损伤;强直性脊柱炎以骶髂关节和脊柱附着点炎症、骨化为主,最终导致脊柱强直。
3. 临床特点
风湿热典型表现为游走性多关节炎(膝、踝等大关节为主,红肿热痛,可反复发作但不留畸形)、心脏炎(心肌炎、心内膜炎,严重时瓣膜狭窄/关闭不全)、环形红斑(儿童多见,皮疹呈环状)、皮下结节(关节伸侧,质硬无痛)及舞蹈病(儿童不自主运动)。实验室检查ASO(抗链球菌溶血素O)升高,血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)增快,抗核抗体(ANA)阴性。风湿病中类风湿关节炎以对称性小关节(手、腕为主)晨僵>1小时、关节畸形为特点,类风湿因子(RF)和抗CCP抗体常阳性;系统性红斑狼疮可见面部蝶形红斑、口腔溃疡、光敏感、蛋白尿等多系统症状;强直性脊柱炎多见于年轻男性,表现为下腰背痛、晨僵,夜间加重,HLA-B27多阳性。
4. 诊断标准
风湿热采用Jones标准,需满足2项主要表现(心脏炎、多关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下结节)或1项主要表现+2项次要表现(发热、关节痛、ESR/CRP升高、P-R间期延长),同时需前驱链球菌感染证据(咽拭子培养阳性或ASO升高)。风湿病各亚型诊断标准不同,类风湿关节炎符合ACR/EULAR分类标准(滑膜炎症、RF/抗CCP抗体阳性等);系统性红斑狼疮采用ACR 2019标准(11项中4项阳性);强直性脊柱炎以纽约标准(骶髂关节影像学异常+临床症状或HLA-B27阳性+影像学异常)为主。
5. 治疗原则
风湿热治疗需早期清除链球菌感染(青霉素类抗生素),抗风湿药物(阿司匹林、糖皮质激素)控制炎症,心脏炎时重点保护心脏功能,舞蹈病以镇静治疗为主。风湿病治疗强调个体化,类风湿关节炎以非甾体抗炎药(NSAIDs)、改善病情抗风湿药(如甲氨蝶呤)、生物制剂(TNF-α抑制剂)为主;系统性红斑狼疮用糖皮质激素、羟氯喹、免疫抑制剂(环磷酰胺)控制自身免疫反应;强直性脊柱炎以NSAIDs缓解疼痛,柳氮磺吡啶、生物制剂延缓脊柱病变。老年患者需注意药物肝肾功能影响,儿童患者优先非药物干预(如康复锻炼),避免低龄儿童使用强效免疫抑制剂。
特殊人群注意事项:儿童青少年风湿热需注意预防链球菌反复感染(如及时治疗扁桃体炎),女性系统性红斑狼疮患者妊娠期间需调整用药,避免糖皮质激素过量诱发骨质疏松;类风湿关节炎患者吸烟会加重关节损伤,建议戒烟;老年患者多合并高血压、糖尿病,治疗时需监测药物相互作用,优先选择对肝肾功能影响小的药物。



