皮肌炎有皮肤症状如向阳性皮疹、Gottron丘疹、皮肤异色症,肌肉症状如近端肌无力、吞咽困难、呼吸肌无力,其他系统症状如发热、消化道症状、关节症状,皮肤症状多发生于眼睑等部位儿童皮肌炎中较常见Gottron丘疹在关节伸面成人儿童均有皮肤异色症与皮肤炎症致颜色改变有关肌肉症状影响不同年龄患者运动等能力其他系统症状发热与免疫炎症有关消化道症状影响儿童营养生长发育关节症状不致畸形需鉴别与处理。
向阳性皮疹:这是皮肌炎较具特征性的皮肤表现,多发生在眼睑部位,表现为双侧上眼睑紫红色水肿性红斑,可逐渐蔓延至眶周,部分患者还可出现在眼眶周围以外的面部其他部位,如颧骨突出部位等,这种皮疹在早晨较为明显,可能与夜间睡眠时局部血液循环等因素有关,尤其在儿童皮肌炎患者中也较为常见,儿童皮肤相对娇嫩,此皮疹可能会对患儿外观产生一定影响,需关注其心理状态。
Gottron丘疹:是指发生在关节伸面的扁平紫红色丘疹,多见于掌指关节、近端指间关节等部位,直径约1-3mm,表面可有少许鳞屑,这是皮肌炎较为特异的皮肤损害表现,在成人和儿童皮肌炎患者中均可出现,对于儿童来说,活动较多,关节使用频繁,Gottron丘疹可能会在活动时受到摩擦等刺激,需要注意皮肤护理,避免搔抓等加重皮肤损伤。
皮肤异色症:表现为皮肤出现红斑、色素沉着、色素减退、毛细血管扩张等多种皮肤颜色改变的情况,可发生在身体的多个部位,如颈部、胸部等,这与皮肤长期受到炎症影响,导致皮肤的色素代谢和血管状态发生改变有关,不同年龄的患者都可能出现,对于年龄较小的儿童,皮肤修复能力相对较强,但也需要注意避免皮肤受到进一步的不良刺激。
肌肉症状
近端肌无力:是皮肌炎的主要肌肉表现之一,患者会出现肢体近端肌肉无力的情况,比如上肢患者表现为抬举重物困难,不能顺利梳头、穿衣等;下肢患者表现为上下楼梯费力、蹲起困难等。儿童皮肌炎患者由于处于生长发育阶段,肌肉力量本身在不断发展,近端肌无力可能会影响其正常的运动发育,如影响行走、跑跳等运动能力的发展。成人患者则会明显影响日常生活活动能力,对生活质量产生较大影响。
吞咽困难:部分皮肌炎患者会出现吞咽肌肉受累的情况,导致吞咽困难,表现为进食时容易呛咳,尤其是进食固体食物时更为明显,严重的患者可能需要鼻饲饮食来保证营养摄入。儿童患者出现吞咽困难时,需要特别关注其营养状况,因为儿童处于生长发育关键时期,营养摄入不足会影响身体发育,需要医护人员和家长共同关注其饮食情况,必要时采取特殊的喂养方式。
呼吸肌无力:少数严重的皮肌炎患者可能会出现呼吸肌无力的情况,导致呼吸困难,这是比较严重的肌肉受累表现,对于任何年龄的患者来说都需要密切监测呼吸功能,尤其是成人患者如果出现呼吸肌无力,可能会危及生命,需要及时采取相应的治疗措施来维持呼吸功能。儿童患者出现呼吸肌无力时,由于其呼吸系统发育尚未完全成熟,情况可能更为危急,需要立即进行相关的评估和救治。
其他系统症状
发热:部分皮肌炎患者会出现发热症状,体温可呈低热或中度发热,一般在37.5-39℃左右,发热原因与机体的免疫炎症反应有关。不同年龄的患者发热表现可能有所不同,儿童患者体温调节中枢相对不稳定,发热时可能更容易出现体温波动较大的情况,需要密切监测体温变化,采取适当的降温措施,同时要注意发热可能掩盖病情变化,需要结合其他症状综合判断病情。
消化道症状:患者可能出现食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消化道症状,这与胃肠道肌肉受累或免疫炎症累及胃肠道有关。儿童患者出现消化道症状时,会影响其营养摄入和生长发育,需要注意调整饮食结构,必要时进行营养支持治疗,同时要观察消化道症状的变化情况,以评估病情的进展。
关节症状:部分患者会有关节疼痛、肿胀等关节症状,可累及多个关节,如手指关节、膝关节等,但一般不引起关节畸形,这与免疫炎症累及关节有关。儿童患者出现关节症状时,需要注意与儿童常见的生长痛等情况相鉴别,同时要关注关节症状对其运动功能的影响,及时进行相应的检查和处理。



