干燥综合征是主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，发病与遗传、免疫、环境因素相关，局部表现有口干、眼干等，系统表现包括关节肌肉、呼吸、消化、肾脏等症状，诊断采用2016年修订分类标准，治疗分对症和系统治疗，需综合考虑患者不同因素进行个体化应对。
干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
一、发病机制
1.遗传因素：遗传易感性在干燥综合征的发病中起重要作用，某些基因的多态性与干燥综合征的发病风险相关。例如，人类白细胞抗原（HLA）系统中的某些等位基因与干燥综合征的易感性密切相关，不同种族人群中相关HLA基因位点存在差异，这影响了个体对干燥综合征的易患性，不同年龄、不同种族的人群由于基因背景不同，发病风险有所差异。
2.免疫因素：免疫系统异常激活是干燥综合征的核心发病机制。B淋巴细胞过度活化，产生大量自身抗体，如抗核抗体（ANA）、抗SSA抗体、抗SSB抗体等。这些自身抗体与相应抗原形成免疫复合物，沉积在唾液腺、泪腺等外分泌腺体组织中，引发炎症反应，导致腺体结构破坏和功能障碍。在不同年龄阶段，免疫系统的功能状态不同，儿童和老年人的免疫系统相对较弱或存在一定变化，可能影响干燥综合征的免疫发病过程；女性由于自身免疫调节机制与男性存在差异，相对更易患干燥综合征。
3.环境因素：某些环境因素可能触发干燥综合征的发病。例如，病毒感染可能是诱因之一，如EB病毒、丙型肝炎病毒等感染可能激活免疫系统，导致自身免疫反应的发生。长期处于不良生活方式的人群，如吸烟、长期暴露于污染环境等，可能增加干燥综合征的发病风险，不同生活方式的人群接触环境因素的程度不同，对发病的影响也不同。
二、临床表现
1.局部表现
口干：患者自觉口腔干燥，严重者讲话时需频繁饮水，进固体食物时需伴水或流食送下，部分患者可出现猖獗性龋齿，牙齿逐渐变黑，最终小片状脱落，残留牙根。不同年龄的患者口干症状的表现可能有所不同，儿童患者可能因口干影响进食和牙齿发育；老年患者可能同时伴有其他口腔问题，加重口干带来的不适。
眼干：眼睛干涩、异物感、少泪等，严重者可出现角膜溃疡、穿孔等并发症。儿童患者眼干可能表现为频繁眨眼、揉眼等行为；老年患者眼干可能与其他眼部退行性病变叠加，影响生活质量。
2.系统表现
关节肌肉症状：部分患者出现关节疼痛、肿胀，少数可出现肌无力、肌炎等。不同年龄患者关节肌肉症状的严重程度和表现形式有差异，儿童患者关节肌肉症状可能与生长发育相关，老年患者可能合并骨质疏松等问题，影响关节肌肉症状的表现。
呼吸系统症状：可出现干咳、气短等，严重者可发生间质性肺炎等。不同年龄患者呼吸系统受累的表现不同，儿童患者间质性肺炎相对较少见，老年患者由于肺功能本身存在一定减退，呼吸系统症状可能更易被忽视或加重。
消化系统症状：可出现吞咽困难、萎缩性胃炎、胰腺炎等。不同年龄患者消化系统受累的表现不同，儿童患者可能因消化系统发育尚未成熟，症状表现不典型；老年患者可能合并其他消化系统基础疾病，影响对干燥综合征消化系统症状的判断。
肾脏症状：约半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为周期性低血钾性肌肉麻痹等。不同年龄患者肾脏受累的表现和预后不同，儿童患者肾脏受累可能影响生长发育，老年患者肾脏功能本身存在一定减退，肾脏受累可能加重肾功能损害。
三、诊断标准
目前主要采用2016年修订的干燥综合征分类标准。该标准包括口腔症状、眼部症状、实验室检查、自身抗体和唾液腺、泪腺检查等方面。例如，口腔症状中口干持续3个月以上、每天需饮水≥3次来帮助吞咽固体食物等；眼部症状中眼干持续3个月以上、每日需用人工泪液≥3次等；实验室检查中抗SSA抗体和（或）抗SSB抗体阳性等；唾液腺、泪腺检查中唾液流率降低、角膜染色阳性等。通过综合评估这些指标来明确是否患有干燥综合征，不同年龄、不同性别患者在符合诊断标准的指标判断上可能存在一定差异，需要医生全面考虑。
四、治疗
1.对症治疗
口干的对症治疗：保持口腔清洁，勤漱口，使用人工唾液等缓解口干症状。儿童患者使用人工唾液时需选择适合儿童的温和产品；老年患者要注意口腔卫生，预防口腔感染。
眼干的对症治疗：使用人工泪液缓解眼干，避免长时间用眼等。儿童患者眼干时要注意避免过度用眼，家长需关注孩子用眼情况；老年患者使用人工泪液时要注意药物的安全性和适用性。
2.系统治疗：对于病情较重，有系统受累的患者，可能需要使用免疫抑制剂等药物治疗。但在儿童患者中要严格谨慎使用免疫抑制剂，因为其可能对儿童生长发育产生影响；老年患者使用免疫抑制剂时要密切监测肝肾功能等，因为老年患者肝肾功能可能存在一定减退。
干燥综合征是一种复杂的自身免疫性疾病，其发病涉及多因素，临床表现多样，诊断需要综合评估多种指标，治疗需根据患者具体情况进行个体化的对症及系统治疗，充分考虑不同年龄、性别、生活方式等因素对患者的影响，采取相应的应对措施。
