特发性肺纤维化是一种病因未明的慢性进行性肺间质疾病,主要与遗传因素、环境暴露、异常修复机制、胃食管反流等有关。

1.遗传因素
部分患者存在家族聚集现象,特定基因变异如MUC5B基因启动子多态性可能增加患病风险,家族性肺纤维化约占病例的20%,呈现常染色体显性遗传特征。
2.环境暴露
长期接触粉尘、金属颗粒、有机溶剂或烟雾等,可能通过激活肺泡巨噬细胞、促进氧化应激等途径导致慢性炎症,农业从业者、石材加工工人等职业暴露人群发病率较高。
3.异常修复机制
肺组织损伤后成纤维细胞异常活化,导致细胞外基质过度沉积,转化生长因子β等促纤维化因子持续分泌,破坏正常的损伤修复平衡,最终形成不可逆的蜂窝状肺结构改变。
4.胃食管反流
胃酸反复微量吸入可能损伤肺组织,多数患者存在胃食管反流,这种异常可能导致反复微吸入,成为疾病的高危因素之一。



