IgA肾病是常见原发性肾小球疾病,亚太地区发病率相对较高,儿童青少年多见男性多于女性,病因未完全明了可能与遗传感染免疫等有关,发病机制多为抗原抗体反应致免疫损伤,临床表现有血尿蛋白尿高血压肾功能损害等,诊断靠尿液血液检查及肾活检病理,治疗依病情采取不同措施预后差异大,不同人群有相应注意事项。
一、定义
IgA肾病是一种常见的原发性肾小球疾病,是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主,伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。
二、发病情况
全球范围内发病率存在差异,在亚太地区发病率相对较高。
可发生于任何年龄,儿童和青少年多见,男性多于女性。
三、病因与发病机制
病因:目前尚未完全明确,可能与遗传、感染、免疫等因素有关。例如上呼吸道感染(如扁桃体炎)后容易诱发IgA肾病的发作,部分患者发病前有明确的呼吸道感染史。
发病机制:多认为是抗原抗体反应引起的免疫损伤。循环中的免疫复合物沉积在肾小球系膜区,激活补体系统等免疫反应,导致肾小球炎症损伤,出现蛋白尿、血尿等一系列临床表现。
四、临床表现
血尿:是IgA肾病最常见的临床表现,约40%-70%的患者会出现肉眼血尿,多在感染后数小时至1-2天内出现,为发作性的肉眼血尿,也可表现为镜下血尿。
蛋白尿:程度不一,可为少量蛋白尿,也可出现大量蛋白尿甚至肾病综合征范围的蛋白尿。
高血压:部分患者会出现高血压,尤其是病程较长、肾功能受损的患者。
肾功能损害:随着病情进展,部分患者可能出现肾功能逐渐下降,表现为血肌酐升高、肾小球滤过率下降等。
五、诊断
尿液检查:尿常规可见血尿、蛋白尿,尿沉渣镜检可见红细胞增多,以畸形红细胞为主。
血液检查:部分患者血清IgA可升高。肾功能检查可见血肌酐、尿素氮等指标异常。
肾活检病理检查:是确诊IgA肾病的金标准,光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生,免疫荧光检查可见系膜区IgA为主的免疫球蛋白沉积。
六、治疗与预后
治疗:根据患者的病情严重程度采取不同的治疗措施。对于血尿和(或)轻度蛋白尿的患者,可定期随访,注意休息,避免感染等诱发因素;对于大量蛋白尿、肾病综合征表现或伴有高血压、肾功能损害的患者,可能需要使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物治疗。
预后:IgA肾病的预后差异较大。儿童患者预后相对较好,部分可自愈或病情缓解;成人患者预后相对较差,约10%-20%的患者在10-20年内进展为终末期肾衰竭。影响预后的因素包括蛋白尿程度、血压水平、肾功能情况、肾活检病理类型等,大量蛋白尿、高血压、肾功能受损以及肾活检显示肾小球硬化、间质纤维化严重的患者预后较差。
七、不同人群的注意事项
儿童患者:家长需密切关注孩子的尿液情况,如发现血尿、泡沫尿等及时就医。在日常生活中要注意预防感染,保证充足的休息,饮食上要注意营养均衡,避免食用过多高蛋白食物加重肾脏负担。
青少年患者:除了注意上述儿童患者的注意事项外,要避免过度劳累,因为过度劳累可能诱发病情发作或加重。在学习和生活中要保持良好的心态,积极配合治疗。
成年患者:男性患者要注意避免不良生活习惯,如吸烟、酗酒等,这些不良习惯可能影响肾脏血流,加重肾脏损害。女性患者如果处于妊娠期,要密切监测肾功能,因为妊娠可能会加重肾脏的负担,需要在医生的指导下谨慎处理妊娠相关事宜。同时,所有成年患者都要严格按照医生的要求规律服药,定期复查,以便及时调整治疗方案。



