支气管扩张是支气管结构永久性扩张变形，导致反复感染、黏液清除障碍的慢性呼吸道疾病。其核心病理改变为支气管壁肌肉和弹性组织破坏，管腔不可逆扩大，伴随管壁纤维化，临床以慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血为典型表现，病程迁延易急性加重。
一、常见病因及高危因素
支气管扩张分先天性和获得性两类。先天性病因包括囊性纤维化（高加索人群多见）、原发性纤毛运动障碍（如不动纤毛综合征，可致儿童期反复呼吸道感染）、α1-抗胰蛋白酶缺乏症（成人早发肺气肿风险高）。获得性更常见，主要与反复感染相关：儿童期麻疹、百日咳后支气管结构破坏；成人肺结核、肺炎（如肺炎克雷伯菌、铜绿假单胞菌定植）遗留瘢痕；支气管-肺组织感染（如支气管扩张合并肺脓肿）；气道阻塞（异物、肿瘤、淋巴结肿大压迫）；免疫缺陷（HIV感染、长期使用糖皮质激素）。高危因素包括吸烟（烟草刺激加速黏液清除障碍）、长期空气污染暴露（PM2.5＞75μg/m3时风险增加2倍）、反复呼吸道感染史（每年≥2次）、胃食管反流（胃酸误吸损伤气道）。
二、典型临床表现与病程特点
症状以慢性咳嗽、咳大量脓痰（每日可达100ml以上，静置后分三层：上层泡沫、中层黏液、下层脓性物）、反复咯血为核心。部分患者伴呼吸困难（气流受限）、喘息（气道狭窄）、体重下降（长期感染消耗）、发热（急性感染期，体温＞38.5℃）。老年患者因免疫功能退化，感染控制能力弱，易合并呼吸衰竭。体征可见肺部固定湿啰音（感染部位）、杵状指（病程＞5年者，与长期缺氧相关）。病程分稳定期与急性加重期：稳定期脓痰量＜20ml/日，无发热；急性加重期脓痰量骤增（＞100ml/日）、痰液转为黄绿色脓性，伴高热、咯血增多（严重者咯血量＞50ml/次，需紧急止血）。
三、主要诊断手段与评估指标
胸部高分辨率CT（HRCT）是诊断金标准，可直接显示支气管扩张形态（柱状型：支气管均匀扩张；囊状型：葡萄串样含气腔隙），敏感性＞95%，且能明确病变范围（单侧/双侧、上叶/下叶分布）。支气管造影已少用，仅适用于HRCT不明确的复杂病例。肺功能检查评估气流受限程度（FEV1/FVC比值＜70%提示阻塞性通气障碍，FEV1＜50%预计值为重度气流受限）。痰液检查（革兰染色+痰培养）明确感染病原体（如铜绿假单胞菌、厌氧菌），指导抗生素选择。血常规可见感染期白细胞升高（中性粒细胞比例＞70%）、长期咯血者血红蛋白降低（＜110g/L）。
四、综合治疗原则与特殊人群管理
治疗以控制感染、促进排痰、改善通气为核心。急性加重期需静脉/口服抗生素（如阿莫西林克拉维酸钾、头孢他啶）覆盖铜绿假单胞菌，合并厌氧菌时加甲硝唑。支气管扩张剂（沙丁胺醇、异丙托溴铵）缓解喘息，需注意老年患者合并心衰时慎用（可能加重心脏负荷）。物理排痰（拍背、体位引流，下叶扩张者取头低脚高位）、祛痰药（乙酰半胱氨酸、氨溴索）促进脓痰排出。咯血时需卧床休息、避免屏气，小剂量止血药（氨甲环酸）有效。稳定期需长期规范管理：戒烟，接种流感/肺炎球菌疫苗（降低感染风险），氧疗（静息血氧饱和度＜90%时）。特殊人群管理：儿童（＜6岁）避免强力镇咳药（如可待因），优先雾化祛痰；孕妇（孕早期）禁用喹诺酮类（影响胎儿软骨发育），需产科会诊调整方案；老年患者（＞65岁）需监测肝肾功能，避免氨基糖苷类抗生素（肾毒性风险）；合并胃食管反流者需抑酸治疗（如奥美拉唑），睡前2小时禁食。
五、特殊人群注意事项
儿童患者因气道狭窄，易合并窒息风险，需家长密切观察痰液性状（黏痰难咳出时及时雾化），避免低龄儿童（＜2岁）使用支气管扩张剂气雾剂（易呛咳）。老年患者因肌肉萎缩、活动能力下降，体位引流需家属协助，动作轻柔避免骨折；合并糖尿病者需严格控制血糖（高血糖加重感染）。长期吸烟者需强制戒烟，避免反复刺激支气管黏膜；合并心衰者需严格限盐（＜5g/日），利尿剂需与支气管扩张剂间隔服用（避免痰液黏稠）。
