支气管扩张是因支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化致支气管变形及持久扩张,有慢性咳嗽、咳大量脓痰、反复咯血等典型症状,发病与感染、先天性因素、免疫缺陷等有关,病理有支气管壁结构破坏及肺部组织改变,诊断靠影像学(胸部X线、胸部CT)和支气管镜检查,治疗包括控制感染、改善气道引流、处理咯血,不同人群有差异需个体化处理。
发病原因
感染:儿童时期患过麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染性疾病是引起支气管扩张的常见原因。这些感染会破坏支气管壁的结构,影响其正常的清理功能。例如,麻疹病毒感染可导致细支气管阻塞,长期的炎症刺激使支气管管壁受损,进而发展为支气管扩张。对于儿童来说,免疫系统尚未完全发育成熟,更容易受到感染的侵袭而引发相关疾病。
先天性因素:部分患者存在先天性支气管发育异常,如巨大气管-支气管症等,这会使支气管的结构和功能出现异常,增加支气管扩张的发生风险。一些遗传性疾病也可能与支气管扩张的发生有关,比如囊性纤维化,这是一种常染色体隐性遗传病,患者的外分泌腺功能异常,黏液分泌增多且黏稠,容易导致支气管堵塞和反复感染,最终引发支气管扩张。
免疫缺陷:如原发性免疫缺陷病患者,由于机体的免疫功能低下,不能有效地抵御病原体的入侵,容易反复发生呼吸道感染,从而诱发支气管扩张。对于这类特殊人群,需要特别关注其免疫状态的维护,预防呼吸道感染的发生。
病理改变
支气管壁结构破坏:支气管扩张时,支气管壁的黏膜、平滑肌、弹力纤维等结构遭到破坏。黏膜会出现充血、水肿,有炎性细胞浸润;平滑肌和弹力纤维的破坏使得支气管失去正常的弹性和支撑,导致支气管变形、扩张。例如,正常的支气管能够通过自身的弹性回缩将分泌物排出,而在支气管扩张时,这种功能减弱甚至丧失,导致分泌物潴留。
肺部组织的改变:长期的支气管扩张会影响周围肺组织,引起肺组织的纤维化。严重时还可能导致肺气肿等并发症。肺组织的纤维化会进一步影响肺的通气和换气功能,患者会出现呼吸困难等症状。对于不同年龄的患者,肺部组织的代偿能力不同,儿童的肺部组织相对较柔软,在支气管扩张早期可能更容易出现肺组织的适应性改变,但随着病情的进展,其肺功能受损的程度可能会比成年人更为明显。
临床表现
咳嗽、咳痰:慢性咳嗽是支气管扩张的常见症状,咳嗽程度可轻可重,多数患者伴有咳痰。痰液的性质多为脓性,颜色可为黄色、绿色等。在晨起及晚上卧床时咳嗽、咳痰症状可能会加重。例如,患者清晨醒来时,由于夜间分泌物在支气管内积聚,刺激支气管引起咳嗽,咳出大量脓痰。对于儿童患者,可能因为不会有效咳痰而表现为咳嗽、气促等症状,家长需要密切观察孩子的咳痰情况。
咯血:部分患者会出现咯血症状,咯血的量可多可少,少量咯血表现为痰中带血,大量咯血时可危及生命。咯血的发生机制主要是扩张的支气管血管破裂。不同年龄的患者咯血的表现可能有所差异,儿童患者咯血时可能更易出现紧张、哭闹等情况,需要医护人员给予更多的安抚和关注。
呼吸困难:随着病情的进展,患者可能会出现呼吸困难,尤其是在活动后明显。这是由于支气管扩张导致肺功能下降,通气和换气功能障碍所致。对于患有支气管扩张的患者,无论是儿童还是成人,活动耐力都会受到影响,生活质量下降。
诊断方法
影像学检查
胸部X线:早期胸部X线可能无明显异常,随着病情进展可出现肺纹理增粗、紊乱,有时可见卷发状阴影。胸部X线检查对于初步筛查支气管扩张有一定的帮助,但对于早期或不典型的病例可能不够敏感。
胸部CT:胸部高分辨CT(HRCT)是诊断支气管扩张的重要依据。它可以清晰地显示支气管扩张的部位、范围和形态,表现为支气管的柱状扩张、囊状扩张或混合型扩张等。例如,HRCT下可见支气管呈柱状增粗,或呈串珠样、囊状改变,周围肺组织可能伴有炎症或纤维化表现。对于儿童患者,胸部CT检查需要在严格掌握适应证的情况下进行,注意辐射剂量的控制。
支气管镜检查:对于一些怀疑有支气管扩张且需要明确病因的患者,可考虑进行支气管镜检查。通过支气管镜可以直接观察支气管内的情况,如有无异物、肿瘤等阻塞因素,同时可取支气管分泌物进行病原学检查等。但支气管镜检查对于儿童来说有一定的操作风险,需要在专业的医疗机构由经验丰富的医生进行操作。
治疗原则
控制感染:根据痰培养及药敏试验结果选用敏感抗生素控制感染。在感染急性发作期,及时应用抗生素可以减轻炎症,减少痰液的产生。对于儿童患者,由于其肝肾功能尚未发育完全,在选用抗生素时需要特别注意药物的选择和剂量,避免使用对肝肾功能有明显影响的药物。
改善气道引流:通过体位引流、呼吸训练等方法促进痰液排出。体位引流是根据病变部位采取不同的体位,使痰液借助重力作用流向大气道,然后咳出。例如,病变位于肺上叶尖段时,可采取坐位或半坐位进行引流。呼吸训练可以帮助患者增强呼吸肌的力量,改善呼吸功能,促进痰液排出。对于儿童患者,体位引流需要在医护人员的指导下进行,避免因操作不当导致窒息等危险情况。
咯血的处理:少量咯血时可给予止血药物等保守治疗;大量咯血时需要采取积极的止血措施,如支气管动脉栓塞等。对于大量咯血的患者,无论是儿童还是成人,都需要密切监测生命体征,保持呼吸道通畅,防止窒息的发生。
支气管扩张是一种较为常见的呼吸系统疾病,了解其相关知识对于早期发现、早期诊断和合理治疗具有重要意义。不同年龄段、不同个体的支气管扩张患者在临床表现、诊断和治疗上可能存在一定差异,需要根据具体情况进行个体化的处理。



