原发性肾病综合征是原发于肾脏本身肾小球疾病致的临床综合征，与免疫炎症等有关，有大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症等表现，病因不明，发病机制是免疫炎症介导肾小球损伤，有微小病变型肾病等多种病理类型，通过蛋白尿检测等诊断，治疗包括一般、对症及免疫抑制治疗，预后因病理类型而异，儿童、成人、老年患者治疗和护理有不同考虑。
一、定义
原发性肾病综合征是一种原发于肾脏本身的肾小球疾病所导致的临床综合征，其发病机制主要与免疫炎症反应等有关，肾脏的肾小球滤过膜通透性增加，大量血浆蛋白从尿中丢失。
二、临床表现
1.大量蛋白尿：24小时尿蛋白定量超过3.5g，这是原发性肾病综合征的重要特征之一。其产生是因为肾小球滤过膜受损，电荷屏障和机械屏障功能障碍，使得原本不能通过或很少通过滤过膜的大分子蛋白质大量漏出。
2.低蛋白血症：血浆白蛋白低于30g/L。由于大量蛋白质从尿中丢失，同时肝脏合成蛋白质的速度相对减慢，导致血浆白蛋白降低。低蛋白血症可引起水肿等一系列表现。
3.水肿：是常见症状，水肿程度可轻可重，一般从眼睑、颜面部开始，逐渐向下蔓延至全身，严重时可出现胸腔积液、腹腔积液等。水肿的发生与低蛋白血症导致血浆胶体渗透压下降，水分从血管内进入组织间隙有关，另外，肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活等因素也参与了水肿的形成。
4.高脂血症：血清胆固醇、甘油三酯等升高。其发生与肝脏合成脂蛋白增加以及脂蛋白分解代谢减少有关。
三、病因及发病机制
1.病因：目前确切病因尚不十分明确，可能与遗传因素、感染、免疫异常等多种因素有关。例如，部分患者可能存在遗传易感性，在某些感染等诱因下诱发疾病。
2.发病机制：主要是免疫炎症反应介导的肾小球损伤。当机体的免疫系统出现异常时，产生的免疫复合物沉积在肾小球上，激活补体等炎症介质，导致肾小球滤过膜的结构和功能破坏，通透性增加，从而出现大量蛋白尿等一系列表现。不同病理类型的原发性肾病综合征，其免疫复合物沉积的部位、成分等有所不同，如微小病变型肾病可能主要与足细胞的免疫损伤有关，膜性肾病则主要是肾小球基底膜上皮侧免疫复合物沉积等。
四、病理类型及相关特点
1.微小病变型肾病：多见于儿童，成人发病率相对较低。光镜下肾小球基本正常，电镜下可见肾小球上皮细胞足突融合。对糖皮质激素治疗敏感，但复发率较高。
2.系膜增生性肾小球肾炎：可发生于各个年龄段，光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生。免疫病理检查可分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎。临床表现多样，可表现为肾病综合征，也可表现为血尿、蛋白尿等。
3.系膜毛细血管性肾小球肾炎：又称膜增生性肾小球肾炎。光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质重度增生，插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使肾小球基底膜增厚、系膜区增宽，呈现双轨征。常伴有血尿、高血压、肾功能损害等，病情进展较为缓慢，对治疗反应较差。
4.膜性肾病：好发于中老年。光镜下可见肾小球基底膜上皮侧有免疫复合物沉积，逐渐形成钉突。免疫病理检查可见IgG沿肾小球基底膜上皮侧颗粒状沉积。起病隐匿，多数患者表现为肾病综合征，部分患者可伴有血尿，病情进展相对缓慢，但也有部分患者会逐渐出现肾功能减退。
五、诊断
1.蛋白尿的检测：通过24小时尿蛋白定量明确蛋白尿的程度，若超过3.5g可作为大量蛋白尿的依据。
2.血浆白蛋白测定：低于30g/L可诊断为低蛋白血症。
3.排除继发性因素：需要排除继发于系统性红斑狼疮、糖尿病肾病、过敏性紫癜等疾病引起的肾病综合征，可通过详细的病史询问、全面的体格检查以及相关的实验室检查，如自身抗体检测、血糖检测等进行鉴别。
4.肾活检病理检查：对于明确病理类型、指导治疗及判断预后具有重要意义。通过肾穿刺获取肾组织，进行光镜、免疫荧光和电镜检查，以确定具体的病理类型。
六、治疗及预后
1.治疗
一般治疗：患者需注意休息，水肿明显时应限制钠盐摄入，一般每日盐摄入少于3g。同时，要保证充足的热量摄入，以维持机体正常代谢。
对症治疗：利尿消肿，可使用利尿剂，如噻嗪类利尿剂、袢利尿剂等，但要注意避免过度利尿导致血容量不足等并发症。
免疫抑制治疗：根据病理类型选用不同的免疫抑制剂，如糖皮质激素是常用的药物，对于微小病变型肾病通常效果较好；对于一些病理类型较严重的，可能需要联合使用细胞毒药物等，如环磷酰胺等。
2.预后：原发性肾病综合征的预后因病理类型而异。微小病变型肾病预后较好，多数患者对糖皮质激素治疗敏感，经治疗后可缓解，但容易复发；膜性肾病部分患者病情进展缓慢，部分患者可逐渐出现肾功能不全；系膜毛细血管性肾小球肾炎预后较差，病情往往呈慢性进行性发展，最终可发展为肾衰竭。儿童患者与成人患者在预后上也有一定差异，儿童患者相对来说对治疗反应较好，但也需注意复发等情况。
七、特殊人群考虑
1.儿童：儿童患原发性肾病综合征时，在治疗上要考虑到儿童的生长发育特点。糖皮质激素的使用需谨慎，要根据儿童的年龄、体重等调整剂量，同时要密切观察药物的不良反应，如长期使用糖皮质激素可能影响儿童的生长发育。在护理方面，要注意预防感染，因为儿童免疫力相对较低，感染可能会诱发肾病综合征复发或加重病情。
2.成人：成人患者在治疗时要综合考虑其基础健康状况、合并症等。例如，合并高血压、糖尿病等疾病的患者，在使用免疫抑制剂等药物时要注意药物之间的相互作用以及对原有疾病的影响。同时，要关注患者的心理状态，因为肾病综合征病程较长，容易复发，患者可能会出现焦虑等情绪，需要给予心理支持。
3.老年患者：老年原发性肾病综合征患者常伴有多种基础疾病，如高血压、冠心病、糖尿病等。在治疗时，免疫抑制治疗的强度要适当调整，因为老年患者对药物的耐受性较差，药物不良反应发生的风险相对较高。在监测方面，要更密切地监测肾功能、电解质等指标，以及时发现并处理可能出现的并发症。
