听神经鞘瘤是起源于听神经鞘膜的良性肿瘤,发病机制与施万细胞异常增殖及遗传因素有关,临床表现有听力下降、耳鸣、眩晕、面部麻木或疼痛等,诊断靠影像学和听力检查,治疗有观察等待、手术和放射治疗等,需综合考虑患者多方面因素进行早期诊断和合理治疗。
1.发病机制
细胞起源:其确切发病机制尚未完全明确,一般认为是由施万细胞异常增殖所致。施万细胞包裹听神经,当施万细胞发生异常增殖时,就可能逐渐形成肿瘤。
遗传因素:部分患者可能存在遗传易感性,一些遗传性综合征相关基因的突变可能与听神经鞘瘤的发生有关,例如神经纤维瘤病2型(NF2)患者,约50%会发生双侧听神经鞘瘤,NF2基因的突变是其发病的重要遗传基础。
2.临床表现
听力下降:多为缓慢进行性的听力减退,最初可能表现为对高频声音的感知障碍,随着病情进展,可逐渐累及低频听力,严重时可导致重度耳聋。这种听力下降在不同年龄、性别的患者中都可能出现,年轻人可能因为工作或社交中对听力要求较高,早期听力下降更容易被察觉;而老年人可能本身听力有一定减退,容易将听神经鞘瘤导致的听力下降误认为是自然衰老的表现。
耳鸣:患者可出现单侧耳鸣,多为持续性,音调高低不一,像蝉鸣声、嗡嗡声等。不同生活方式的人,比如长期处于噪音环境中的人,本身就容易出现耳鸣,所以可能更容易忽视听神经鞘瘤导致的耳鸣与之的区别。
眩晕:部分患者会出现眩晕症状,表现为平衡感失调、走路不稳等。对于有基础疾病如高血压、糖尿病等病史的患者,眩晕可能会被首先考虑与这些基础病相关,从而耽误听神经鞘瘤的诊断。
面部麻木或疼痛:肿瘤增大压迫周围神经时,可能会引起面部麻木、疼痛等感觉异常,不同年龄的患者对疼痛的耐受和感知程度不同,年轻人可能更能清晰描述面部的异常感觉,而老年患者可能因为反应迟钝等原因,症状表现不典型。
3.诊断方法
影像学检查
磁共振成像(MRI):是诊断听神经鞘瘤的重要检查方法。通过MRI可以清晰地显示肿瘤的大小、位置、与周围组织的关系等。在不同年龄的人群中,MRI检查的操作和诊断原则是一致的,但对于儿童患者,需要特别注意辐射防护等问题。
计算机断层扫描(CT):一般不作为首选,但可以辅助观察内听道骨质的破坏情况等。
听力检查:包括纯音测听、听性脑干反应(ABR)等,有助于评估听力受损的程度和类型,对于不同年龄、不同听力基础的患者,听力检查的结果解读需要结合具体情况。
4.治疗方式
观察等待:对于一些体积较小、无症状或症状轻微且生长缓慢的听神经鞘瘤患者,可以采取观察等待的策略。需要定期进行影像学检查和神经系统检查,密切监测肿瘤的变化。对于老年患者或身体状况较差、不能耐受手术的患者,观察等待可能是一种合适的选择。
手术治疗:是治疗听神经鞘瘤的主要方法之一。通过手术切除肿瘤,可解除肿瘤对周围神经等结构的压迫。手术方式的选择需要根据肿瘤的大小、位置等因素综合考虑。对于年轻患者,可能更注重术后的面神经功能保留等,以提高生活质量。
放射治疗:适用于不能耐受手术或手术后肿瘤残留的患者。常用的放射治疗方法有立体定向放射外科等,如伽马刀治疗。放射治疗可能会引起一些副作用,如听力进一步下降、放射性脑水肿等,在不同年龄和身体状况的患者中,副作用的表现和处理方式有所不同。
总之,听神经鞘瘤是一种需要引起重视的颅内肿瘤,早期诊断和合理治疗对于改善患者预后至关重要,在诊断和治疗过程中需要充分考虑患者的年龄、性别、生活方式、病史等多方面因素。



