脑膜瘤是起源于颅内蛛网膜帽状细胞的原发性中枢神经系统肿瘤，多数为良性，少数为恶性。在颅内原发性肿瘤中占比约19%~25%，好发于成年人，女性发病率略高于男性，男女比例约1：1.3~1.5。
一、定义与基本特征
肿瘤细胞起源于脑膜组织（包括蛛网膜、硬脑膜等结构），多数生长缓慢，病程较长，质地较硬，与周围脑组织边界相对清晰，部分可通过手术完整切除。WHO中枢神经系统肿瘤分类将其分为I级（良性）、II级（交界性）、III级（恶性），其中I级约占70%~80%，生长缓慢且预后较好，III级（如间变性脑膜瘤）占比不足5%，具有侵袭性，术后易复发。
二、病理与分类
1. 病理类型：常见包括脑膜内皮型（占比约25%）、纤维型（20%~25%）、过渡型（15%~20%）、砂粒体型（10%~15%）等，以良性类型为主。恶性类型（间变性）可见核分裂象增多、血管增生等特征。
2. 解剖位置分类：按颅内不同部位分布，常见于大脑凸面（30%~40%）、颅底（如嗅沟、鞍结节、岩斜区等）、矢状窦旁（15%~20%）、大脑镰旁（10%~15%），不同位置肿瘤可引发特异性症状。
三、发病相关因素
目前病因未完全明确，可能与遗传、环境、颅脑损伤等因素相关。
1. 遗传因素：约5%~10%的病例存在家族遗传倾向，如II型神经纤维瘤病（NF2）患者因染色体22q12基因突变，脑膜瘤发生率显著升高（达50%~70%）。
2. 环境因素：长期暴露于电离辐射（如头颈部放疗史、职业性接触放射性物质）可能增加发病风险，颅脑外伤与脑膜瘤发生的直接关联仍存争议，多数研究认为外伤为间接诱因。
3. 年龄与性别：发病高峰为40~60岁，儿童罕见（占比<5%），但儿童病例中恶性脑膜瘤比例更高（约30%）。
四、临床表现与症状
症状因肿瘤大小、位置及生长速度差异较大，典型表现包括：
1. 颅内压增高：头痛（晨起加重，与体位相关）、喷射性呕吐、视乳头水肿，严重时可引发意识障碍。
2. 局部压迫症状：运动区肿瘤导致肢体无力、肌力下降；癫痫发作（约30%患者以癫痫为首发症状）；感觉区肿瘤引发肢体麻木或刺痛；颅底肿瘤压迫颅神经（如嗅神经→嗅觉丧失，视神经→视力下降，动眼神经→眼球运动障碍）。
3. 特殊类型表现：鞍结节脑膜瘤可出现内分泌紊乱（如闭经、垂体功能减退）；岩斜区肿瘤可导致面瘫、听力下降；脑室旁肿瘤可能引发脑积水。
五、诊断方法
1. 影像学检查：头颅增强MRI为首选，可清晰显示肿瘤边界、血供及与周围结构关系，典型表现为“宽基底附于硬膜”“脑膜尾征”（肿瘤附着处硬脑膜异常强化）；CT平扫可见等密度或稍高密度影，钙化灶多见于砂粒体型。
2. 病理活检：手术切除肿瘤标本是确诊金标准，需明确组织学类型及WHO分级；无法手术时可行立体定向活检，样本量需≥3mm3以保证诊断准确性。
3. 辅助检查：脑脊液细胞学检查（怀疑恶性时）、染色体核型分析（NF2基因突变筛查）、PET-CT（评估肿瘤代谢活性，辅助判断恶性程度）。
六、治疗原则
1. 手术治疗：为首选方案，目标是完整切除肿瘤并保护神经功能。对于位置表浅、边界清晰的良性肿瘤（如大脑凸面脑膜瘤），全切除后5年复发率<10%；对于颅底复杂部位（如岩斜区）或交界性肿瘤，可采用次全切除，术后联合放疗降低复发风险。
2. 放疗：适用于无法手术（如老年、多发肿瘤）、恶性肿瘤（WHO III级）或术后残留肿瘤。常用技术包括伽马刀（适用于<3cm肿瘤）、直线加速器分次放疗（适用于>3cm或多发肿瘤）。
3. 药物治疗：仅用于对症支持（如甘露醇降颅压、抗癫痫药物控制发作频率），恶性脑膜瘤可联合替莫唑胺化疗，但需严格评估患者体能状态（ECOG评分≤2分方可考虑）。
七、特殊人群注意事项
1. 儿童患者：肿瘤生长速度快（约20%病例呈侵袭性生长），建议尽早手术干预（如1岁以上、无严重基础病者），术后需定期复查MRI（每3个月1次），监测神经发育及肿瘤复发。避免使用皮质类固醇激素（可能抑制免疫），优先选择手术+术后辅助放疗。
2. 老年患者：合并高血压、糖尿病者需术前控制血压（目标<140/90mmHg）、血糖（空腹<7.0mmol/L），手术耐受性差时可采用立体定向活检明确诊断后行姑息性放疗，避免过度追求全切增加并发症风险。
3. 孕妇患者：妊娠1~3个月（胚胎敏感期）避免放疗，妊娠中期（13~28周）可考虑手术，需在神经外科、产科、影像科联合评估下进行，优先选择微创技术（如内镜辅助手术）减少对胎儿影响，术后密切监测肿瘤生长速度。
