脑垂体瘤是发生在垂体的多数为良性的肿瘤,按激素分泌功能分功能性和无功能性,发病可能与遗传、下丘脑调控激素紊乱、基因突变有关,临床表现有激素分泌异常及肿瘤压迫相关表现,诊断靠影像学和内分泌功能检查,治疗有手术、药物、放疗,不同人群如儿童、女性、老年患者有不同特点及应对方式。
一、定义
脑垂体瘤是发生在垂体上的肿瘤,多数为良性腺瘤。垂体是位于大脑底部下丘脑下方的一个内分泌腺体,虽体积小(直径约1厘米),但它能分泌多种激素,对人体的生长、发育、代谢、生殖等诸多重要生理功能起着调节作用。
二、分类
1.按激素分泌功能分类
功能性垂体瘤:能分泌过多激素并引起相应临床症状。例如泌乳素瘤,多见于女性,可导致闭经、泌乳、不孕等;生长激素瘤,在儿童期发病可引起巨人症,成人发病可引起肢端肥大症,表现为手脚粗大、面部改变等;促肾上腺皮质激素瘤可引起库欣病,出现向心性肥胖、高血压、满月脸等症状;促甲状腺激素瘤较为少见,可导致甲状腺功能亢进相关表现。
无功能性垂体瘤:不分泌具有生物活性的激素,但可压迫垂体正常组织,导致垂体激素分泌减少,引起相应的垂体功能减退症状,如乏力、性功能减退、闭经、不育等,还可因肿瘤增大压迫周围组织,如压迫视神经交叉可引起视力下降、视野缺损等。
三、发病原因
目前确切病因尚不完全明确,可能与以下因素有关:
1.遗传因素:部分垂体瘤具有一定的遗传倾向,某些遗传性综合征如多发性内分泌腺瘤病1型等,与垂体瘤的发生密切相关。
2.下丘脑调控激素紊乱:下丘脑是调节垂体功能的重要结构,下丘脑分泌的各种调控垂体激素分泌的释放激素或抑制激素失衡,可能导致垂体细胞异常增殖形成肿瘤。
3.基因突变:一些特定的基因突变可能参与了垂体瘤的发生发展过程,例如某些信号传导通路相关基因的突变,影响了细胞的生长、增殖和分化等过程。
四、临床表现
1.激素分泌异常相关表现
如泌乳素瘤导致女性患者出现月经紊乱、非哺乳期泌乳,男性患者可出现性功能减退、阳痿等。生长激素瘤在儿童期发病者身高明显高于同龄人,成人患者出现面部皮肤增厚、手脚增大、内脏器官增大等。促肾上腺皮质激素瘤引起的库欣病患者有特殊面容,如满月脸、水牛背,还可伴有高血压、血糖升高等。
2.肿瘤压迫相关表现
视神经受压:肿瘤增大压迫视神经交叉时,早期可出现视野缺损,常见的有双颞侧偏盲,随着病情进展可导致视力下降,严重时可失明。
垂体功能减退:无功能性垂体瘤压迫正常垂体组织,导致促甲状腺激素、促性腺激素等分泌减少,出现相应靶腺功能减退表现,如甲状腺功能减退可表现为怕冷、乏力、食欲减退等;性腺功能减退可出现性欲下降、月经不调等。
头痛:肿瘤增大可引起颅内压增高或直接刺激垂体周围组织,导致头痛,疼痛部位多位于双侧颞部、额部等。
五、诊断方法
1.影像学检查
垂体磁共振成像(MRI):是诊断垂体瘤的重要方法,可清晰显示垂体瘤的大小、位置、与周围组织的关系等,对垂体瘤的诊断和分型具有重要价值。
计算机断层扫描(CT):对于垂体瘤的诊断也有一定帮助,可发现较大的垂体瘤,但对于微小垂体瘤的显示不如MRI敏感。
2.内分泌功能检查
测定血液中各种垂体激素及靶腺激素水平,如泌乳素、生长激素、促肾上腺皮质激素、甲状腺激素、性激素等,有助于判断垂体瘤是否具有功能性以及功能亢进的类型。例如泌乳素瘤患者血清泌乳素水平明显升高,往往高于200μg/L。
六、治疗方法
1.手术治疗
经蝶窦手术是常见的手术方式,通过鼻腔蝶窦入路切除垂体瘤,对于大多数垂体瘤可取得较好的效果,尤其适用于微腺瘤(直径小于1厘米)及部分大腺瘤。优点是创伤小、恢复快。对于一些侵袭性大腺瘤或经蝶窦手术难以完全切除的肿瘤,可能需要联合其他治疗方法。
2.药物治疗
对于泌乳素瘤,多巴胺激动剂是首选药物,如溴隐亭,通过抑制泌乳素的分泌,使肿瘤缩小,改善症状。生长激素瘤可使用生长抑素类似物,如奥曲肽等,控制生长激素的分泌。
3.放射治疗
适用于手术残留、复发的垂体瘤,以及不能耐受手术的患者。放射治疗可以抑制肿瘤细胞的生长,延缓肿瘤的进展,但放射治疗起效较慢,可能需要数月甚至数年才能看到效果,且可能会引起一些不良反应,如垂体功能减退、放射性脑损伤等。
七、不同人群特点及应对
1.儿童患者
儿童垂体瘤相对少见,但一旦发病,生长激素瘤等可严重影响生长发育。在诊断时需更仔细评估内分泌功能及肿瘤对生长的影响。治疗上要权衡手术、药物、放疗的利弊,由于儿童处于生长发育阶段,放疗可能对垂体功能及生长发育产生长期影响,所以需谨慎选择,优先考虑手术或药物治疗,手术时要特别注意保护垂体周围正常组织,药物治疗要密切监测药物不良反应及对生长发育的影响。
2.女性患者
女性垂体瘤患者可能面临生育、月经等问题。泌乳素瘤导致的闭经、泌乳会影响生育,使用多巴胺激动剂治疗时需关注药物对妊娠的影响,在备孕前需调整药物剂量并密切监测。对于有生育需求的患者,要在医生指导下进行个体化治疗方案的制定。
3.老年患者
老年垂体瘤患者往往合并其他基础疾病,如高血压、糖尿病等。在治疗时要综合考虑患者的全身状况,手术风险相对较高,需评估患者的心肺功能等情况。药物治疗要注意药物之间的相互作用以及对老年患者肝肾功能的影响,放疗也要考虑对老年患者身体耐受性的影响。



