恶性间皮瘤是起源于胸膜腹膜等部位间皮细胞的恶性肿瘤与长期石棉暴露密切相关有上皮型肉瘤样型等组织学类型具侵袭性易转移局部有胸痛呼吸困难等全身有消瘦乏力等表现影像学和病理学检查可诊断手术化疗放疗可治疗石棉暴露职业人群需防护老年患者要评估耐受儿童患者需多学科协作考虑特殊特点。
一、定义
恶性间皮瘤是起源于胸膜、腹膜等部位间皮细胞的恶性肿瘤,其发生与长期石棉暴露密切相关,是一种侵袭性较强的肿瘤性疾病。
二、病因机制
1.石棉暴露:大量流行病学研究证实,长期吸入石棉纤维是主要致病因素,石棉纤维可损伤间皮细胞,致使细胞内基因发生突变等异常改变,进而引发肿瘤,且石棉暴露量与发病风险呈正相关。
2.其他危险因素:如辐射暴露、某些病毒感染等,但相对石棉暴露而言,其致病作用较弱,属次要危险因素。
三、病理特点
1.组织学类型:常见上皮型、肉瘤样型和混合型等,不同类型在显微镜下细胞形态、排列等存在差异,上皮型细胞呈腺管或乳头状排列,肉瘤样型细胞呈梭形等肉瘤样形态。
2.肿瘤生物学行为:具有侵袭性,易侵犯周围组织和器官,可通过淋巴道、血道发生转移,转移部位常见肝、肺、骨等。
四、临床表现
1.局部症状:胸膜间皮瘤主要表现为胸痛、呼吸困难,随病情进展胸腔积液逐渐增多;腹膜间皮瘤可出现腹痛、腹胀、腹部肿块等,若累及肠道可导致肠梗阻等表现。
2.全身症状:患者多有消瘦、乏力、发热等非特异性全身表现,这与肿瘤消耗及机体免疫反应等相关。
五、诊断方法
1.影像学检查:胸部X线可见胸膜结节、胸腔积液等;胸部CT能更清晰显示胸膜病变范围、胸腔积液量及有无肺组织侵犯等;腹部CT可发现腹膜肿块、腹水等情况。
2.病理学检查:通过胸腔镜、腹腔镜或手术活检获取组织,进行病理切片检查是确诊的金标准,可明确肿瘤的组织学类型及病理特征。
六、治疗方式
1.手术治疗:早期局限的患者可考虑手术切除,但多数患者确诊时已属中晚期,手术机会有限,且手术风险较高。
2.化疗:常用化疗方案如培美曲塞联合顺铂等,可缓解症状、延长患者生存期,但需根据患者身体状况等进行个体化选择。
3.放疗:局部放疗可用于缓解疼痛等症状,减轻肿瘤负荷,但也需综合评估患者耐受情况。
七、特殊人群注意事项
1.石棉暴露职业人群:需严格做好职业防护,如佩戴防护面具等,定期进行胸部、腹部等部位体检,以便早期发现间皮瘤病变,因早期干预对预后影响较大。
2.老年患者:身体机能下降,治疗时需综合评估心肺功能、肝肾功能等耐受性,选择相对温和且合适的治疗方案,密切监测化疗、放疗等可能出现的不良反应,如骨髓抑制、肝肾功能损害等,并及时处理。
3.儿童患者:极为罕见,若发生需多学科协作,充分考虑儿童特殊生理特点,如儿童处于生长发育阶段,治疗时优先考虑对生长发育影响较小的方案,谨慎选择手术、化疗等手段,注重治疗过程中对儿童身心的关怀及营养支持等。



