小儿蚕豆病一般无法完全治愈,但通过规范管理可有效控制症状,不影响正常生活与生长发育。

该病由遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏导致,红细胞易受氧化损伤引发溶血,典型表现为食用蚕豆或接触樟脑丸后出现急性溶血,伴随黄疸、贫血等症状。目前医学无法修复基因缺陷,治疗核心在于预防溶血发作。患者需终身避免食用蚕豆及其制品,禁用伯氨喹、磺胺类等氧化性药物,居家环境避免使用含萘的樟脑丸。
急性期需立即停用诱因,重度贫血者需输血,同时碱化尿液防止肾损伤。通过科学管理,绝大多数患儿可获得与常人无异的生活质量和预期寿命。



