POEMS综合征是罕见浆细胞克隆增殖性疾病含多发性神经病变、器官肿大、内分泌病变、M蛋白血症和皮肤病变核心是克隆性浆细胞异常增殖产细胞因子等致多系统受累神经病变为对称性远端感觉运动性周围神经病器官肿大常见肝脾及淋巴结肿大内分泌病变累及性腺等致激素分泌异常M蛋白血症可检测到单克隆免疫球蛋白皮肤有色素沉着等发病机制与克隆性浆细胞异常增殖分泌VEGF等因子引发病理改变诊断需临床特征结合实验室等检查排除其他病确诊治疗包括针对浆细胞增殖的化疗等及对症支持治疗特殊人群儿童需非药物干预老年评估肝肾功能调整方案女性关注内分泌对生育影响男性重视性腺功能减退生活方式需规律作息定期监测相关指标。
POEMS综合征是一种罕见的浆细胞克隆增殖性疾病，全称为多发性神经病变（polyneuropathy）、器官肿大（organomegaly）、内分泌病变（endocrinopathy）、M蛋白血症（M-protein）和皮肤病变（skinchanges），其核心是克隆性浆细胞异常增殖并产生多种细胞因子及血管活性物质，导致多系统受累。
临床表现
神经病变：多为对称性远端感觉运动性周围神经病，表现为肢体麻木、刺痛、无力，逐渐进展可影响步态及日常活动能力。
器官肿大：常见肝、脾肿大，淋巴结肿大也可能出现。
内分泌病变：可累及性腺（如男性性腺功能减退、女性月经紊乱）、甲状腺（甲状腺功能减退）、肾上腺等，导致相应激素分泌异常。
M蛋白血症：通过血清蛋白电泳或免疫固定电泳可检测到血或尿中存在单克隆免疫球蛋白（M蛋白）。
皮肤病变：可见皮肤色素沉着、多毛、皮肤增厚等表现。
发病机制
目前认为与克隆性浆细胞异常增殖密切相关，异常增殖的浆细胞分泌血管内皮生长因子（VEGF）等多种细胞因子，引发周围神经损伤、组织水肿、器官肿大等一系列病理改变。
诊断标准
主要依据临床特征结合实验室及辅助检查。临床需满足多发性神经病变，同时具备器官肿大、内分泌病变、M蛋白血症、皮肤病变中至少一项，再结合骨髓穿刺、影像学（如PET-CT）等检查排除其他类似疾病后确诊。
治疗要点
针对浆细胞增殖的治疗：包括化疗（如使用硼替佐米等药物）、造血干细胞移植等，旨在抑制浆细胞异常增殖，减少相关因子分泌。
对症支持治疗：针对神经病变进行营养神经等对症处理；对内分泌病变进行激素替代治疗；对器官肿大等进行相应支持措施。
特殊人群注意事项
儿童患者：极为罕见，治疗时需优先考虑非药物干预，严格把控药物使用的安全性，避免使用可能对儿童生长发育有不良影响的药物。
老年患者：需充分评估肝肾功能等基础状况，调整化疗等治疗方案的剂量及频次，密切监测治疗相关不良反应。
女性患者：关注内分泌病变对生育等方面的影响，在治疗内分泌异常时需综合考虑生育需求；男性患者则要重视性腺功能减退对生活质量的影响，必要时给予激素替代支持。
生活方式：所有患者均应规律作息，避免劳累，定期监测神经功能、内分泌指标、M蛋白水平等，以便及时调整治疗方案。
