特发性血小板减少性紫癜是机体免疫系统紊乱致血小板过度破坏和生成受抑的出血性疾病,发病机制是产生针对自身血小板的抗体致其寿命缩短及生成减少,临床表现有皮肤黏膜和内脏出血,实验室检查血小板计数明显减少、骨髓象巨核细胞成熟障碍等,诊断靠综合检查并排除其他疾病,治疗有一般治疗、药物治疗、脾切除治疗、血小板输注等,各治疗有相应注意事项。
发病机制
机体免疫系统出现异常,产生了针对自身血小板的抗体,这些抗体与血小板结合后,会被单核-巨噬细胞系统识别并破坏,导致血小板寿命缩短;同时,抗体还可能抑制骨髓中巨核细胞的成熟,使血小板生成减少,最终使得外周血中血小板数量低于正常水平。
临床表现
皮肤黏膜出血:患者皮肤会出现瘀点、瘀斑,常见于四肢远端;口腔黏膜可出现血疱、鼻出血、牙龈出血等,儿童患者皮肤瘀点瘀斑相对更为常见,且可能与病毒感染等诱因相关,比如在病毒感染后1-3周内突然发病。成人患者出血症状可能相对隐匿一些,但严重时也可出现广泛的皮肤黏膜出血。
内脏出血:少数患者可能出现内脏出血,如呕血、黑便(提示消化道出血)、血尿(提示泌尿系统出血)等,若发生颅内出血则是较为严重的情况,可危及生命,这种情况在老年患者中发生时风险更高,因为老年患者本身可能存在血管弹性差等基础情况,颅内出血后更难恢复。
实验室检查
血小板计数:明显减少,一般低于100×10/L,严重时可低于20×10/L。
骨髓象:骨髓巨核细胞数量正常或增多,但是巨核细胞成熟障碍,表现为产板型巨核细胞减少,而幼稚型和颗粒型巨核细胞增多。
血小板相关抗体检测:多数患者血小板相关免疫球蛋白G(PAIgG)等抗体增高。
诊断与鉴别诊断
诊断:主要依靠临床表现、血小板计数、骨髓象等检查进行综合诊断。需排除其他可引起血小板减少的疾病,如再生障碍性贫血、白血病、系统性红斑狼疮等。
鉴别诊断:再生障碍性贫血表现为全血细胞减少,骨髓增生低下;白血病外周血可见幼稚细胞,骨髓中原始及幼稚细胞明显增多;系统性红斑狼疮可通过自身抗体检测等明确有系统性红斑狼疮的相关表现。
治疗
一般治疗:对于血小板轻度减少(>30×10/L)且无明显出血倾向的患者,要注意避免外伤,减少活动。儿童患者一般病情相对有自限性,要密切观察病情变化。
药物治疗:常用药物有糖皮质激素等,通过抑制自身免疫反应来减少血小板的破坏。对于一些特殊人群,如老年患者使用糖皮质激素时要注意可能存在的不良反应,像骨质疏松、感染等风险,需密切监测骨密度等指标;儿童患者使用药物时要考虑到药物对生长发育等方面的影响,尽量选择相对安全且有效的治疗方案。还可使用免疫抑制剂等药物,如硫唑嘌呤等,但使用免疫抑制剂时要严格掌握适应证和监测不良反应。
脾切除治疗:对于药物治疗无效或有禁忌证的患者可考虑脾切除,脾切除后可减少血小板抗体的产生场所,但脾切除后患者感染的风险会增加,尤其是儿童患者术后更要注意预防感染,因为儿童自身免疫力相对较弱,感染可能会导致严重后果。
血小板输注:仅用于严重出血或准备进行手术的患者,输注血小板可能会引起免疫反应,导致血小板寿命进一步缩短。



