腺样囊性癌是罕见恶性肿瘤，确切病因未完全明确，与遗传因素（部分基因异常、不同人群因遗传背景等致易感性不同、有家族病史等发病风险高）、环境因素（长期接触化学致癌物质、病毒感染等相关，不同生活环境、年龄阶段等人群受影响不同）、组织细胞异常增殖（涎腺导管上皮细胞在内外因素下异常增殖变异，不同年龄段、男女性及有涎腺慢性炎症病史人群易受影响）相关。
部分基因异常：某些遗传基因突变可能增加患腺样囊性癌的风险。例如，有研究发现一些与细胞生长、分化和凋亡调控相关的基因发生突变时，细胞的正常生物学行为受到影响，进而可能导致腺样囊性癌的发生。不同年龄段、性别的人群，由于基因遗传背景的差异，对腺样囊性癌的易感性可能有所不同。儿童和青少年可能因遗传基因的先天性突变而存在潜在风险，而成年男性和女性在遗传基因层面的差异也可能在一定程度上影响发病概率。长期不良生活方式的人群，如长期吸烟、酗酒者，其体内基因受到有害物质的损伤，增加了基因变异导致腺样囊性癌的可能性。有腺样囊性癌家族病史的人群，相比无家族病史者，携带相关致病基因的概率更高，发病风险相对增加。
环境因素
化学致癌物质：长期接触某些化学致癌物质可能诱发腺样囊性癌。例如，长期接触石棉、某些重金属（如镍、铬等）以及一些有致癌性的有机溶剂等。不同生活环境的人群接触这些化学物质的概率不同。生活在工业污染较为严重地区的人群，接触化学致癌物质的机会较多，患腺样囊性癌的风险可能高于生活在相对清洁环境中的人群。长期处于吸烟环境中的人群，除了自身吸烟外，被动吸入二手烟中的致癌物质，也会增加患癌风险，无论儿童、成年人还是老年人，长期暴露于这样的环境都可能受到影响。
病毒感染：某些病毒感染也可能与腺样囊性癌的发生存在关联。例如，有研究提示人类乳头瘤病毒（HPV）等病毒感染可能在某些情况下参与了细胞的恶性转化过程，从而增加患腺样囊性癌的可能性。不同年龄阶段人群对病毒感染的易感性不同，儿童免疫系统相对较弱，更容易受到病毒感染，而成年人如果免疫功能低下，也可能增加病毒感染后引发腺样囊性癌的风险。女性在一些特殊生理时期，如孕期、哺乳期，免疫功能会发生变化，感染病毒后患癌风险可能与平时有所不同。有免疫缺陷病史的人群，由于自身免疫防御能力不足，感染病毒后更难清除病毒，进而增加了腺样囊性癌的发病几率。
组织细胞异常增殖
导管上皮细胞变异：人体涎腺等部位的导管上皮细胞在各种内外因素作用下发生异常增殖和变异。涎腺中的导管上皮细胞正常情况下维持着有序的生长和分泌功能，当受到上述如遗传、环境等因素影响时，细胞的增殖调控机制紊乱，导致异常的导管上皮细胞不断增殖，逐渐发展为腺样囊性癌。不同年龄段的人群，涎腺导管上皮细胞的更新和代谢能力不同，儿童涎腺导管上皮细胞处于不断发育阶段，相对更易受外界因素影响发生变异；老年人涎腺导管上皮细胞功能逐渐衰退，细胞修复能力下降，也更容易出现异常增殖。男性和女性涎腺的结构和功能虽有一定差异，但在受到相同致病因素影响时，都可能引发导管上皮细胞的异常变化而导致腺样囊性癌。长期有涎腺慢性炎症病史的人群，炎症刺激会使导管上皮细胞反复受到损伤和修复，在这个过程中增加了细胞变异的概率，进而提高了患腺样囊性癌的风险。
