霍奇金淋巴瘤是起源于生发中心B淋巴细胞的少见恶性肿瘤,有特征性Reed-Sternberg细胞及多种炎症细胞浸润,有无痛性淋巴结肿大等临床表现,与EB病毒感染等因素相关,通过影像学和病理学检查诊断,可采用化疗、放疗、造血干细胞移植治疗,不同人群治疗有不同特点及注意事项,儿童要考虑生长发育,老年要综合基础病,女性男性需关注生殖功能保护。
病理特征
显微镜下可见特征性的Reed-Sternberg细胞(R-S细胞),典型的R-S细胞是双核或多核巨细胞,体积大,核仁明显,呈嗜酸性。除了R-S细胞外,还有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞等多种炎症细胞浸润。
临床表现
无痛性淋巴结肿大:多为颈部、锁骨上淋巴结无痛性肿大,早期可活动,晚期可相互融合、固定。部分患者可能出现纵隔淋巴结肿大,压迫气管等结构,引起咳嗽、呼吸困难等症状。
全身症状:约1/3患者有发热、盗汗、消瘦等全身症状。发热多为周期性或持续性,盗汗可导致夜间大量出汗,消瘦表现为在6个月内体重减轻10%以上。
其他表现:部分患者可能出现肝脾肿大,累及骨髓时可出现贫血、血小板减少等表现。
发病因素
感染因素:EB病毒感染与霍奇金淋巴瘤的发病密切相关,约50%的霍奇金淋巴瘤患者EB病毒呈阳性。
免疫因素:免疫功能缺陷者,如艾滋病患者、接受器官移植长期使用免疫抑制剂的患者,霍奇金淋巴瘤的发病风险增加。
遗传因素:部分患者有家族遗传倾向,某些遗传性免疫缺陷病患者霍奇金淋巴瘤的发病风险高于正常人群。
诊断方法
影像学检查:
淋巴结超声:可发现淋巴结的大小、形态等情况,有助于初步判断淋巴结是否异常。
CT检查:能够清晰显示纵隔、腹腔等部位的淋巴结情况以及有无结外侵犯,对于分期诊断非常重要。
PET-CT检查:可以全身评估肿瘤的代谢活性,准确判断肿瘤的范围和转移情况,对霍奇金淋巴瘤的分期、疗效评估和复发监测有重要价值。
病理学检查:
淋巴结活检:是确诊霍奇金淋巴瘤的金标准,通过切除或穿刺获取淋巴结组织,进行病理切片检查,找到典型的R-S细胞及相应的病理改变。
治疗方式
化疗:是霍奇金淋巴瘤的主要治疗手段之一,常用的化疗方案有ABVD方案(阿霉素、博来霉素、长春碱、达卡巴嗪)等,化疗可以杀死肿瘤细胞,控制疾病进展。
放疗:对于局限性的病灶,放疗可以局部控制肿瘤,常用于早期霍奇金淋巴瘤的治疗,尤其是纵隔大肿块的患者,放疗可以缩小肿块,缓解症状。
造血干细胞移植:对于复发或难治性的霍奇金淋巴瘤患者,在适宜的情况下可以考虑自体造血干细胞移植,利用移植后的造血干细胞重建患者的免疫系统,达到清除肿瘤细胞的目的。
不同人群的特点及注意事项
儿童患者:儿童霍奇金淋巴瘤的治疗需要考虑儿童的生长发育特点,化疗药物的选择和剂量需要根据儿童的体重、体表面积等进行精确计算,同时要关注化疗药物对儿童生长发育、生殖功能等的潜在影响。在放疗时,要注意对儿童生长板等部位的保护,避免过度放疗导致生长发育受限。
老年患者:老年患者常伴有其他基础疾病,如心血管疾病、糖尿病等,在治疗时需要综合评估患者的身体状况,化疗方案的选择要考虑患者的肝肾功能、心肺功能等,尽量选择对患者身体负担较小的治疗方案。放疗也需要注意对老年患者正常组织的保护,减少放疗相关并发症的发生。
女性患者:女性患者在治疗后需要关注生殖功能的保护,尤其是化疗和放疗可能会影响卵巢功能,导致不孕等问题。在治疗前可以与患者充分沟通,对于有生育需求的年轻女性,可以考虑在治疗前进行生殖细胞冻存等措施。
男性患者:男性患者同样需要关注治疗对生殖功能的影响,部分化疗药物可能会影响精子的生成,在治疗前可以建议患者保存精子。



