库欣综合征临床表现

来源:民福康

库欣综合征典型表现为脂肪代谢异常致向心性肥胖、满月脸等,蛋白质代谢紊乱致皮肤变薄易瘀青、肌无力,糖代谢异常致糖耐量异常或糖尿病,心血管系统出现高血压、血脂异常,免疫系统受抑制易感染;特殊人群中儿童以生长迟缓为主且易有情绪行为改变,老年患者向心性肥胖不典型但并发症风险高;伴随症状有精神神经症状、生殖系统异常、血液系统改变;症状呈渐进性发展,治疗有效时症状改善有顺序,需定期评估。

一、库欣综合征的典型临床表现

1.1脂肪代谢异常相关症状

库欣综合征患者因皮质醇分泌过量,导致脂肪重新分布,典型表现为向心性肥胖,即躯干脂肪堆积明显,四肢相对纤细。临床研究显示,约90%的患者存在此类特征,腹部可见紫纹,其形成与皮肤弹力纤维断裂有关,多呈对称性分布,颜色从粉红渐变为紫红。面部脂肪堆积可形成满月脸,锁骨上窝脂肪垫增厚(水牛背样改变)亦为常见体征,这些表现与皮质醇促进脂肪分解、抑制蛋白质合成,导致脂肪异常沉积密切相关。

1.2蛋白质代谢紊乱相关症状

皮质醇过量会加速蛋白质分解,抑制胶原蛋白合成,导致皮肤变薄、弹性下降。患者常出现皮肤菲薄、易瘀青,轻微外伤即可引发皮下出血。肌肉消耗表现为四肢近端肌无力,以肩带肌和骨盆带肌受累为主,临床检查可见上肢抬举困难、下蹲后起立费力,肌酶谱检测多无显著异常,此症状与蛋白质代谢失衡直接相关。

1.3糖代谢异常相关症状

皮质醇具有拮抗胰岛素作用,可诱发胰岛素抵抗,约20%~40%的患者出现糖耐量异常,10%~15%发展为糖尿病。患者表现为多饮、多尿、口渴等症状,空腹血糖及餐后2小时血糖水平升高,糖化血红蛋白(HbA1c)常>6.5%。长期高血糖可引发微血管病变,需定期监测眼底及肾功能。

1.4心血管系统表现

皮质醇过量导致水钠潴留、血管对儿茶酚胺敏感性增强,引发高血压,约80%的患者血压>140/90mmHg。长期高血压可加重心脏负荷,导致左心室肥厚,心电图可见ST-T段改变。此外,患者血脂代谢异常,总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)升高,高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)降低,动脉粥样硬化风险显著增加。

1.5免疫系统抑制相关表现

皮质醇抑制淋巴细胞增殖及免疫球蛋白合成,导致患者易感染。临床常见反复上呼吸道感染、皮肤真菌感染(如股癣、体癣)及泌尿系统感染。感染部位愈合延迟,血常规检查可见淋巴细胞计数降低,免疫球蛋白IgG、IgA水平下降。

二、特殊人群的临床表现差异

2.1儿童患者

儿童库欣综合征以生长迟缓为突出表现,因皮质醇抑制生长激素分泌及骨骺软骨细胞增殖。患儿身高增长速率<4cm/年,骨龄超前2岁以上,性发育延迟或异常(如女孩乳房不发育、男孩睾丸容积不增)。此外,儿童易出现情绪行为改变,如焦虑、抑郁、注意力不集中,需结合生长发育评估及心理评估。

2.2老年患者

老年患者向心性肥胖可能不典型,但高血压、糖尿病并发症风险更高。因血管弹性下降,高血压易引发脑卒中,需密切监测血压波动。骨质疏松导致骨折风险增加,骨密度检测显示腰椎及髋部T值<-2.5,需预防跌倒及补充钙剂、维生素D。

三、伴随症状与并发症

3.1精神神经症状

约30%的患者出现情绪波动、失眠、记忆力减退,严重者可发展为抑郁障碍。皮质醇影响海马体神经元功能,导致认知功能下降,需通过简易精神状态检查表(MMSE)筛查。

3.2生殖系统异常

女性患者常见月经紊乱,表现为闭经或月经稀发,因皮质醇抑制下丘脑-垂体-卵巢轴功能。男性患者可出现性欲减退、勃起功能障碍,睾酮水平降低,需检测性激素六项。

3.3血液系统改变

皮质醇刺激红细胞生成素分泌,导致红细胞增多,血红蛋白>160g/L,血液黏稠度增加,易形成血栓。血小板计数可升高,凝血功能异常需定期监测。

四、临床表现的动态变化

库欣综合征症状呈渐进性发展,早期可能仅表现为疲劳、体重增加,易被忽视。随着皮质醇水平升高,向心性肥胖、高血压、糖尿病等症状逐渐显现。治疗有效时,症状改善顺序通常为血压下降、血糖控制、脂肪分布恢复,而皮肤紫纹消退需数月至数年。定期评估需包括体重、腰围、血压、血糖及激素水平检测。

阅读全文
了解疾病
血脂异常
血脂异常是一种比较常见的代谢疾病,是由于体内脂蛋白代谢异常引起的,如低密度脂蛋白胆固醇升高、甘油三酯升高、总胆固醇升高、高密度脂蛋白胆固醇降低等。
了解详情
了解疾病
自测工具
行动指南
延展阅读
民福康 | 为用户打造的实用医典

库欣综合征是什么病?
张英泽 副主任医师
保定市第一中医院 三甲
库欣综合征又称皮质醇增多症,主要是由于肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素引起的临床症候群。患者会出现骨质疏松、性腺功能紊乱、失眠、注意力不集中、高血压等情况,需要尽早治疗。
库欣综合征如何治疗?
任冬梅 副主任医师
中国人民解放军第960医院 三甲
目前临床对于库欣综合征的治疗方法,大多是病因治疗。一般情况下,患者需要先进行手术治疗,将异常的腺体组织切除,然后使用抑制激素合成药进行巩固治疗,尽量避免疾病复发。
库欣综合征是什么?
梁茵 主任医师
本溪市中心医院 三甲
皮质醇增多症,又称库欣综合征,是由体内过多的糖皮质激素引起的。临床表现为向心性肥胖、满月脸、水牛背、多毛、痤疮等。此外,患者还可在腹部和大腿上发现宽的菱形紫红色条纹,称为紫色条纹、月经紊乱、高血压和骨质疏松症。其中少数可伴有雄激素、盐皮质激素、催乳素、ACTH(一种促进粉防己碱激素分泌的激素),如男
库欣综合征的症状?
张英泽 副主任医师
保定市第一中医院 三甲
库欣综合征主要是由于糖皮质激素分泌过多导致的,常见的症状表现有:满月脸、水牛背、腹部较大和锁骨上窝脂肪垫等。治疗上主要选择手术治疗和放疗。平时应注意控制糖皮质激素的摄入,清淡饮食。
库欣综合征是绝症吗?
张英泽 副主任医师
保定市第一中医院 三甲
库欣综合征不是绝症,是下丘脑-肾上腺轴调控异常导致糖皮质激素分泌过量引起的病症。患者会出现满月脸、向心性肥胖、紫纹等症状,还会合并患有高血压、糖尿病、骨质疏松等病症。需要在医生的指导下选用多巴胺抑制剂溴隐亭、卡麦角林等药物治疗,还可以配合使用肾上腺皮质激素合成抑制剂。如果确诊与患有垂体瘤、肾上腺腺瘤
库欣综合征怎么治疗?
王晓莉 主任医师
中日友好医院 三甲
库欣综合征是由于各种原因导致肾上腺分泌过多糖皮质激素导致一类病症的总称。导致库欣综合征的多见原因包括库欣病、异位ACTH综合征、肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、肾上腺结节增生等等。因此库欣综合征的治疗是根据不同的病因进行相应的治疗。如果诊断为库欣病,则切除垂体微腺瘤是首选方法;如果为肾上腺腺瘤也是手术
库欣综合征包括哪些?
王晓莉 主任医师
中日友好医院 三甲
库欣综合征是各种病因导致的肾上腺分泌糖皮质激素过多导致的疾病的总称。包括依赖ACTH的库欣综合征和不依赖ACTH的综合症。依赖ACTH的库欣综合征主要是指垂体或者是垂体外肿瘤分泌大量ACTH导致的,一般伴随肾上腺皮质增生。不依赖ACTH的综合征,主要是指肾上腺皮质腺瘤和肾上腺皮质癌。库欣综合症的病因
什么是库欣综合征
王晓莉 主任医师
中日友好医院 三甲
库欣综合征是由于多种原因造成的肾上腺皮质长时间分泌过多糖皮质激素所产生的临床症候群,高发年龄在20-40岁,男女发病率之比约为1:3,病人主要表现为满月脸,多血质外貌,向心性肥胖,痤疮,高血压,继发性糖尿病和骨质疏松等表现。
库欣综合征是一种严重的疾病吗?会不会死?
郭启煜 主任医师
中国人民解放军总医院第六医学中心(原海军总医院) 三甲
本病是由于肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群,会引起患者高血压、高血糖、骨质疏松和代谢综合征,增加心血管疾病的风险,易合并严重感染。疾病本身不会引起死亡,但起并发症严重时会危及生命。
库欣综合征可以根治吗?
任冬梅 副主任医师
中国人民解放军第960医院 三甲
库欣综合征是否可以根治与患者的病因有关,如果是肾上腺皮质的皮质瘤、库欣病等引起,通常可以得到根治,但如果是肿瘤导致的库欣综合征,一般得不到根治,术后易出现复发的现象。患者需要及时到医院内分泌科就诊,做肾上腺B超级检查、24小时尿游离皮质醇测定、肾上腺磁共振成像等,明确诊断。如果确诊是肾上腺腺瘤导致的
库欣综合征的病因
潘永源 主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
库欣综合征目前来说病因不是十分明确,主要是两种表现,一个是由于垂体ACTH促肾上腺激素分泌增多以后导致皮质醇水平分泌增加,称之为库欣氏病,由于垂体导致。还有一类是由于双侧肾上腺增生或者是单侧肾上腺瘤而导致皮质醇单纯增多而出现一系列临床综征,称之为库欣综合征。库欣综合征需要及时地到医院去就诊、检查,以明确诊断以后,医生进行相应诊疗措施指导。
库欣综合征患者的饮食原则是什么
潘永源 主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
库欣综合征患者需要清淡饮食,由于高激素水平导致动脉粥样硬化水平明显增高,所以建议一定要清淡饮食,低盐、低油、低脂饮食,才能保持一个良好状态。由于长期大量激素分泌容易导致血糖升高,因此建议一定要控制好饮食结构,防止血糖明显升高,这样才是平常注意方式。同时,还要定期到医院去就诊、检查激素水平,根据激素水平来调整药物使用剂量,使激素水平维持在相
库欣综合征能自愈吗
潘永源 主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
库欣综合征不能自我痊愈,大部分是需要明确诊疗以后,通过手术或者是药物控制才能得到一个良好缓解。如果是单侧肾上腺良性肿瘤,切除肿瘤以后,这个病则可以完全控制,恢复到正常状态。如果是由于肾上腺双侧增生,则需要手术大部分切除,长期口服药物替代治疗来解决问题,所以具体情况需要大家及时到医院去就诊、检查,以明确诊断和治疗方法。
库欣综合征是什么病
侯立城 主任医师
鹤岗市人民医院 三甲
库欣综合征是体内肾上腺分泌出过多的糖皮质激素,导致的临床综合征,会使得身体肥胖、高血脂、高血压、骨质疏松等。建议患者立即到当地医院进行系统性检查,在医生的指导下选择药物治疗,包括影响神经类药物或肾上腺皮脂激素合成抑制剂类药物。如果用药后症状没有缓解,应采取手术治疗。
库欣综合征是什么病
马丽芬 副主任医师
宝鸡市中心医院 三甲
库欣综合征是指各种原因,导致了皮质醇分泌增多,从而影响到糖代谢、脂代谢、蛋白代谢、骨代谢等,这一系列症状的统称。库欣综合征常见的病因分为ACTH依赖性的库欣综合征和非ACTH依赖性的库欣综合征,其中以ACTH依赖性的库欣综合征最为常见。主要的就是库欣病,是垂体分泌了过多的ACTH,从而导致肾上腺皮质醇的分泌增多。
库欣综合征可以治愈吗
刘云涛 副主任医师
三峡大学附属仁和医院 三甲
库欣综合征可以治愈。库欣综合征大部分是因为垂体出现ACTH瘤所导致,通过垂体手术切除异常肿瘤可以将库欣综合征治愈。还有少部分库欣综合征是由于肾上腺大结节、小结节增生所导致,通过手术治疗也可以治愈。另外肿瘤可以导致库欣综合征,经过手术治疗或者相关药物治疗也可以治愈。
免费咨询