嗜血综合症又称巨噬细胞活化综合征（MAS），是一种单核巨噬细胞系统反应性增生的组织细胞病，主要是由于淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞异常活化和增生，产生大量炎症细胞因子，从而引起发热、肝脾肿大、全血细胞减少、凝血功能障碍等一系列临床表现的综合征。常见分类为原发性嗜血综合症、继发性嗜血综合症。
1.原发性嗜血综合症
多与遗传因素相关，常见于儿童，如家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（FHL），是一种常染色体隐性或显性遗传的免疫缺陷病，由于基因缺陷导致淋巴细胞和单核-巨噬细胞异常活化增殖，发病年龄多在婴儿期至儿童早期，有家族遗传倾向。
2.继发性嗜血综合症
多种病原体感染可引发，如病毒（EB病毒、巨细胞病毒等）、细菌（伤寒杆菌等）、寄生虫（疟原虫等）感染。以EB病毒感染为例，EB病毒感染后，可导致免疫系统异常激活，引发继发性嗜血综合症，在儿童传染性单核细胞增多症患者中，部分可发展为继发性嗜血综合症，尤其在免疫功能低下的儿童中更易发生。某些血液系统肿瘤（如急性淋巴细胞白血病、淋巴瘤等）患者在疾病过程中可能出现嗜血综合症，肿瘤细胞释放的物质等可激活单核巨噬细胞系统，导致嗜血综合症的发生。
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