肺动脉硬化是肺动脉壁因脂质沉积、炎症反应等因素发生增厚、弹性降低、管腔狭窄的慢性血管病变，与体循环动脉粥样硬化病理机制相似，但主要累及肺循环血管。随病程进展可导致肺动脉阻力增加，右心负荷加重，严重时引发右心功能不全。
一、定义与病理基础
肺动脉硬化本质为肺动脉壁结构改变，表现为中膜平滑肌细胞增殖、胶原纤维增多及脂质沉积，导致血管壁弹性减退、管腔狭窄。病理特征与体循环动脉粥样硬化类似，但累及部位为肺动脉主干及叶段分支，而非支气管动脉系统。随病情进展，肺动脉顺应性下降，肺循环阻力逐渐升高，右心室长期负荷增加可继发心肌肥厚。
二、主要病因与危险因素
1.基础疾病相关因素：高血压（收缩压≥140mmHg）、血脂异常（总胆固醇≥6.2mmol/L、低密度脂蛋白胆固醇≥4.1mmol/L）、糖尿病（糖化血红蛋白≥6.5%）是核心危险因素，可通过损伤血管内皮加速脂质沉积。慢性阻塞性肺疾病（COPD）患者因长期低氧血症，可继发肺动脉高压与壁增厚，形成硬化基础。
2.生活方式因素：长期吸烟（年吸烟量＞200支）是独立高危因素，尼古丁可直接损伤血管内皮；肥胖（BMI≥28kg/m2）、缺乏运动（每周运动＜150分钟）会通过代谢紊乱间接促进动脉硬化。
3.年龄与遗传：50岁以上人群风险显著升高，家族性高胆固醇血症患者因基因突变导致脂质代谢异常，肺动脉硬化发生率较普通人群高3倍。
三、临床表现特点
早期多无特异性症状，仅影像学检查偶然发现肺动脉壁增厚或管腔狭窄。病情进展后可出现：①呼吸系统表现：活动后气短（6分钟步行试验＜300米提示肺功能下降）、干咳（肺动脉高压刺激支气管黏膜）；②循环系统表现：右心衰竭症状（下肢水肿、颈静脉充盈、肝大），严重时出现端坐呼吸；③罕见并发症：肺动脉破裂可引发咯血（发生率约5%-8%），需与支气管扩张鉴别。
四、诊断与评估方法
1.影像学检查：胸部高分辨率CT（HRCT）可显示肺动脉壁增厚（＞3mm提示异常）、钙化斑及管腔狭窄；心脏超声通过测量肺动脉收缩压（＞25mmHg提示肺动脉高压）、右心室扩大评估右心功能。
2.实验室检查：空腹血糖、血脂谱（LDL-C、甘油三酯）、糖化血红蛋白（HbA1c）、D-二聚体（排除血栓风险）是基础筛查指标；高同型半胱氨酸血症（＞15μmol/L）提示血管损伤风险增加。
3.鉴别诊断：需排除特发性肺动脉高压（无基础心肺疾病）、肺栓塞（D-二聚体＞500ng/ml需行CTA）及结缔组织病相关肺动脉高压。
五、治疗与管理原则
1.非药物干预优先：戒烟（戒烟后1年内血管内皮功能可改善30%）、控制体重（BMI维持在18.5-24.9kg/m2）、规律运动（每周5次30分钟有氧运动）、低盐饮食（每日盐摄入＜5g）。
2.药物干预：他汀类药物（如阿托伐他汀）稳定脂质斑块；ACEI类降压药（如依那普利）改善血管顺应性；合并糖尿病者首选二甲双胍（HbA1c目标＜7%）。
3.基础疾病治疗：高血压患者收缩压控制在130mmHg以下；血脂异常者LDL-C目标＜1.8mmol/L；COPD患者需规律吸入支气管扩张剂（如噻托溴铵）维持肺功能。
六、特殊人群注意事项
1.老年人群（≥75岁）：因血管弹性储备下降，需每6个月监测血压、血脂，避免降压药导致收缩压＜110mmHg（可能加重脑缺血），优先选择长效钙通道阻滞剂（如氨氯地平）。
2.妊娠期女性：孕期雌激素波动可能加重血脂异常，建议孕前完成血压、血糖筛查，孕期每4周监测血脂，发现肺动脉高压（收缩压＞30mmHg）需在心内科与产科联合管理。
3.儿童青少年：仅罕见于家族性高胆固醇血症或先天性心脏病术后，建议避免被动吸烟，肥胖儿童（BMI＞95百分位）需在营养师指导下控制总热量（每日＜1500kcal），6个月内BMI未下降者转诊内分泌科。
