肺源性心脏病简称肺心病，由肺组织、肺动脉血管或胸廓慢性病变致肺结构和功能异常，引发肺动脉高压、右心扩张肥大等。病因包括支气管肺疾病、胸廓运动障碍性疾病、肺血管疾病；发病机制涉及肺动脉高压形成及心脏病变心衰；临床表现分代偿期和失代偿期；诊断依据病史、临床表现及辅助检查；治疗分急性加重期和缓解期；预防需积极防治原发病、改善生活方式、定期体检，不同人群有不同注意要点。
一、病因
1.支气管、肺疾病
阻塞性疾病：如慢性支气管炎、阻塞性肺气肿最为常见，约占80%-90%。这些疾病可导致气道狭窄、气流受限，引起肺通气功能障碍，进而导致缺氧和二氧化碳潴留，引起肺血管收缩、重构，肺动脉高压形成。例如，慢性支气管炎长期反复发作，会使支气管黏膜充血、水肿，腺体增生、肥大，分泌亢进，导致气道阻塞，影响肺的通气和换气功能。
限制性疾病：如肺间质纤维化、严重的肺结核、肺尘埃沉着症（尘肺）等。肺间质纤维化会使肺组织弹性减退，肺顺应性降低，影响肺的通气功能；尘肺患者由于吸入大量粉尘，导致肺组织纤维化，肺功能受损，也容易引发肺心病。
2.胸廓运动障碍性疾病：较少见，严重的脊椎后凸、侧凸、脊椎结核、类风湿关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，以及神经肌肉疾患如脊髓灰质炎，均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受损，引起肺动脉高压，发展为肺心病。例如，脊椎后凸、侧凸患者胸廓形态异常，影响肺部的正常扩张和收缩，导致肺通气不足。
3.肺血管疾病：甚少见。累及肺动脉的过敏性肉芽肿病，广泛或反复发生的多发性肺小动脉栓塞及肺小动脉炎，以及原因不明的原发性肺动脉高压症，均可使肺小动脉狭窄、阻塞，引起肺动脉血管阻力增加、肺动脉高压和右心室负荷加重，进而发展成肺心病。
二、发病机制
1.肺动脉高压的形成
功能性因素：缺氧是肺动脉高压形成最重要的因素。缺氧可使体内分泌如缩血管物质（白三烯、5-羟色胺、血管紧张素Ⅱ等）增多，同时抑制血管内皮细胞合成舒张血管物质如前列环素、一氧化氮等，导致肺血管收缩，肺动脉压力升高。例如，慢性阻塞性肺疾病患者长期缺氧，会持续刺激肺血管收缩。
解剖学因素：肺血管重构是肺动脉高压形成的解剖学基础。长期反复发作的慢性阻塞性肺疾病等，可引起肺小动脉炎，使血管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞；同时，肺泡壁毛细血管受压，数量减少，也会导致肺循环阻力增加，肺动脉高压形成。
血容量增多和血液黏稠度增加：慢性缺氧可导致继发性红细胞增多，血液黏稠度增加，血流阻力增大；同时，缺氧还可使醛固酮分泌增加，导致水、钠潴留，血容量增多，进一步加重肺动脉高压。
2.心脏病变和心力衰竭：肺动脉高压使右心室后负荷加重，右心室为克服增高的阻力，逐渐发生肥厚。随着病情进展，右心室心肌肥厚到一定程度，可发生右心衰竭。此外，缺氧、高碳酸血症、酸碱平衡失调等还可累及左心，引起左心损害甚至衰竭。
三、临床表现
1.肺、心功能代偿期
症状：主要是原发病的表现，如慢性咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降等。急性感染可使上述症状加重。
体征：可有不同程度的发绀和肺气肿体征。偶有干、湿性啰音，心音遥远，肺动脉瓣区第二心音亢进，提示肺动脉高压；三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强，多提示有右心室肥厚、扩大。
2.肺、心功能失代偿期
呼吸衰竭：常由急性呼吸道感染诱发，表现为呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛、失眠、食欲下降等，甚至出现神志恍惚、谵妄、躁动、抽搐、昏迷等肺性脑病的表现。
右心衰竭：主要表现为气促更明显，心悸、食欲缺乏、腹胀、恶心等。体征有发绀更明显，颈静脉怒张，心率增快，可出现心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出现舒张期杂音。肝大且有压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者可有腹水。
四、诊断
1.病史：有慢性支气管、肺疾病、胸廓疾病或肺血管病等基础疾病史。
2.临床表现：有肺动脉高压、右心室增大或右心衰竭的相关表现。
3.辅助检查
X线检查：除肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征外，尚有肺动脉高压征，如右下肺动脉干扩张，其横径≥15mm；肺动脉段明显突出或其高度≥3mm；右心室增大征等。
心电图检查：主要表现有右心室肥大的改变，如电轴右偏，额面平均电轴≥+90°，重度顺钟向转位，Rv1+Sv5≥1.05mV及肺型P波等。也可见右束支传导阻滞及低电压图形，可作为诊断肺心病的参考条件。
超声心动图检查：通过测定右心室流出道内径（≥30mm）、右心室内径（≥20mm）、右心室前壁的厚度、左、右心室内径比值（<2）、肺动脉瓣反流速度等指标，可诊断肺心病。
血气分析：肺心病肺功能失代偿期可出现低氧血症或合并高碳酸血症，如PaO<60mmHg和（或）PaCO>50mmHg。
血液检查：红细胞及血红蛋白可升高。合并感染时，白细胞总数增高、中性粒细胞增加。血清学检查可有肾功能或肝功能改变，也可有电解质紊乱，如低钾、低氯、低钠、高钾血症等。
五、治疗
1.急性加重期
控制感染：根据痰涂片、痰培养和药敏试验选用抗生素。常用的有青霉素类、氨基糖苷类、喹诺酮类及头孢菌素类等。
通畅呼吸道，改善呼吸功能：给予祛痰、平喘药物，如氨溴索、氨茶碱等，必要时可进行无创或有创机械通气。
纠正缺氧和二氧化碳潴留：一般采用低浓度、低流量持续吸氧，如鼻导管吸氧，氧流量1-2L/min，浓度25%-29%，应避免吸入氧浓度过高引起二氧化碳潴留。
控制心力衰竭：肺心病患者一般在积极控制感染、改善呼吸功能后，心力衰竭便能得到改善。对于经上述治疗无效或严重心力衰竭患者，可适当选用利尿药、正性肌力药或血管扩张药。
2.缓解期：采用中西医结合的综合措施，目的是增强患者的免疫功能，去除诱发因素，减少或避免急性加重期的发生，使肺、心功能得到部分或全部恢复。例如，可进行呼吸肌锻炼，提高呼吸效率；采用耐寒锻炼等增强机体抵抗力。
六、预防
1.积极防治原发病：如积极预防和治疗慢性支气管炎、肺气肿等呼吸道疾病，避免接触有害粉尘、气体等，减少对呼吸道的刺激和损害。
2.改善生活方式：戒烟，避免吸入二手烟；注意保暖，预防呼吸道感染；加强体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。
3.定期体检：对于有基础疾病的人群，应定期进行体检，早期发现肺心病的相关表现，及时采取干预措施。
对于不同年龄人群，儿童肺心病相对少见，多与先天性肺血管异常等有关，需注意先天性疾病的早期筛查；成年人则需重点关注慢性呼吸道疾病的防治；老年人由于机体功能减退，更应加强预防和健康管理，注意保暖、避免感染等。女性在妊娠期等特殊时期也需注意呼吸道健康，减少肺心病的发生风险。
