急进性肾小球肾炎（RPGN）是一组以急性肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）起病，肾功能快速进展、短期内可发展为少尿性急性肾衰竭为特征，病理上以新月体形成（新月体占肾小囊面积50%以上）为主要形态学改变的一组肾小球疾病。
一 病因分类
1 Ⅰ型（抗GBM抗体型）：血清抗肾小球基底膜抗体阳性，免疫荧光可见IgG沿基底膜呈线性沉积，常与肺出血（Goodpasture综合征）相关，多见于青壮年，男性略多。
2 Ⅱ型（免疫复合物型）：血清免疫复合物阳性，病理可见IgG、IgA等免疫球蛋白及补体C3呈颗粒状沉积，常继发于系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等自身免疫病，或感染（如链球菌感染后肾炎），无明显性别差异。
3 Ⅲ型（少免疫沉积型）：免疫荧光无明显免疫球蛋白沉积，多数患者ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）阳性，常见于显微镜下多血管炎、韦格纳肉芽肿等原发性小血管炎，好发于中老年，男性发病率略高。
二 典型临床表现及进展
1 急性肾炎综合征表现：发病初期出现肉眼血尿或镜下血尿，尿中红细胞以变形红细胞为主，伴轻中度蛋白尿（通常<3.5g/24h），水肿多为双下肢凹陷性水肿，可伴胸腔积液或腹水，多数患者血压升高，部分呈难以控制的恶性高血压。
2 肾功能快速恶化：数天至数周内肾功能急剧下降，血肌酐较基线升高超50%，可在1-2周内发展为少尿（<400ml/d）或无尿，肾小球滤过率（GFR）<15ml/min·1.73m2，可出现高钾血症、代谢性酸中毒、尿毒症症状（恶心呕吐、意识障碍等）。
三 诊断关键依据
1 临床表现与实验室检查：短期内（数周内）出现肾功能快速下降，排除其他慢性肾病急性加重因素；尿常规示大量红细胞、红细胞管型，尿蛋白定量常>1g/24h，血肌酐显著升高（>265μmol/L），血尿酸、尿素氮同步升高，伴正色素性正细胞性贫血。
2 病理检查：肾活检是确诊关键，光镜下可见50%以上肾小球新月体形成（细胞性新月体为主提示病情进展快），免疫荧光和电镜可辅助分型：Ⅰ型线性沉积，Ⅱ型颗粒状沉积，Ⅲ型无明显沉积。
四 治疗核心原则
1 强化免疫抑制：①糖皮质激素（甲泼尼龙冲击治疗，1g/d，连续3天）联合环磷酰胺（CTX）冲击（0.5-1.0g/m2，每月1次），适用于Ⅱ型和Ⅲ型；②Ⅲ型患者可加用吗替麦考酚酯（MMF）或钙调磷酸酶抑制剂（他克莫司）维持治疗。
2 血浆置换：Ⅰ型（抗GBM抗体阳性）、Ⅱ型（免疫复合物型）及Ⅲ型中病情危重者（无尿>1周）需尽早启动，每日置换血浆2-4L，直至抗体滴度下降或转阴，病情稳定后逐渐减量。
3 替代治疗：急性肾衰竭患者需及时行血液透析或腹膜透析，维持电解质平衡，为免疫治疗争取时间，待肾功能部分恢复后可评估肾移植可能性。
五 特殊人群注意事项
1 儿童患者：RPGN少见，治疗需避免氨基糖苷类抗生素、非甾体抗炎药等肾毒性药物，CTX累积剂量控制在<100mg/kg，监测血常规及肝肾功能，预防感染。
2 老年患者：合并高血压、糖尿病者需个体化调整激素和免疫抑制剂剂量，优先使用钙调磷酸酶抑制剂（如他克莫司），预防心脑血管并发症。
3 妊娠期女性：Ⅰ型抗GBM抗体阳性孕妇需终止妊娠，立即启动血浆置换+激素治疗，监测胎儿情况，产后避免母乳喂养至免疫治疗结束。
4 合并自身免疫病患者：如狼疮性RPGN，需同步控制原发病，避免过度免疫抑制，定期复查补体、抗核抗体（ANA）等指标。
