原发性肾病综合征的诊断需排除继发性因素并通过多项检测确诊，年龄影响病理类型与预后，治疗需关注基础疾病与诱因。治疗方案包括一般治疗（饮食管理与生活方式干预）、药物治疗（糖皮质激素、免疫抑制剂、利尿剂、降脂治疗）及并发症防治（感染、血栓形成、急性肾损伤预防）。特殊人群如儿童、老年、妊娠期女性需特别注意。病情监测与随访包括定期复查、肾活检指征及长期随访。治疗需个体化，结合病理类型、年龄及并发症制定方案，患者需遵医嘱用药、定期复查，生活方式调整至关重要，特殊人群需多学科团队协作管理以确保治疗安全有效。
一、原发性肾病综合征的诊断与评估
原发性肾病综合征是以大量蛋白尿（≥3.5g/24h）、低白蛋白血症（<30g/L）、水肿及高脂血症为特征的综合征。诊断需排除继发性因素（如糖尿病、系统性红斑狼疮等），通过尿常规、24小时尿蛋白定量、血清白蛋白、血脂及肾功能检测确诊。年龄是重要影响因素：儿童患者多表现为微小病变型肾病，预后较好；成人患者病理类型更复杂，需结合肾活检明确病理类型。病史方面，需关注患者是否存在高血压、糖尿病等基础疾病，以及感染、药物使用等诱因。
二、治疗方案的选择与依据
1.一般治疗
（1）饮食管理：限制钠盐摄入（每日<3g），水肿期需控制液体入量（前一日尿量+500ml）。优质蛋白饮食（0.8~1.0g/kg/d）可减轻肾脏负担，同时保证热量摄入（30~35kcal/kg/d）。
（2）生活方式干预：避免剧烈运动，水肿期需卧床休息，病情缓解后可逐步恢复活动。吸烟患者需戒烟，因烟草可加重血管损伤。
2.药物治疗
（1）糖皮质激素：为一线治疗药物，可抑制免疫炎症反应。儿童微小病变型肾病对激素敏感，成人患者需根据病理类型调整疗程。需注意长期使用可能导致骨质疏松、血糖升高及感染风险增加。
（2）免疫抑制剂：激素抵抗或依赖患者可联合使用环磷酰胺、他克莫司或霉酚酸酯等药物。需定期监测血常规、肝功能及肾功能，避免骨髓抑制及肝毒性。
（3）利尿剂：水肿明显者可使用呋塞米等袢利尿剂，需注意电解质紊乱（如低钾血症）风险。
（4）降脂治疗：高脂血症患者可使用他汀类药物，需监测肝功能及肌酸激酶。
3.并发症防治
（1）感染预防：因免疫功能低下，患者易发生呼吸道、泌尿道感染。建议接种流感疫苗及肺炎球菌疫苗，避免去人群密集场所。
（2）血栓形成预防：血浆白蛋白<20g/L或合并严重水肿者，需使用低分子肝素抗凝治疗。
（3）急性肾损伤防治：需避免使用肾毒性药物（如非甾体抗炎药），定期监测血肌酐及尿素氮。
三、特殊人群的注意事项
1.儿童患者：激素治疗需根据体重调整剂量，避免生长抑制。肾活检需在全麻下进行，术后需密切观察尿量及血压变化。
2.老年患者：常合并高血压、糖尿病等基础疾病，需谨慎选择免疫抑制剂，避免药物相互作用。
3.妊娠期女性：激素治疗可能增加胎儿唇腭裂风险，妊娠中晚期可使用泼尼松（因胎盘酶可灭活母体药物）。需密切监测血压及尿蛋白，避免子痫前期发生。
四、病情监测与随访
1.定期复查：治疗初期每2~4周复查尿常规、24小时尿蛋白定量及血清白蛋白，病情稳定后可延长至每3个月一次。
2.肾活检指征：激素治疗8~12周无效、病理类型不明确或怀疑继发性肾病综合征时，需行肾活检明确病理类型。
3.长期随访：原发性肾病综合征复发率较高，需终身随访。建议建立个人健康档案，记录血压、尿蛋白及肾功能变化。
原发性肾病综合征的治疗需个体化，结合病理类型、年龄及并发症制定方案。患者需严格遵医嘱用药，定期复查，避免自行停药或调整剂量。生活方式的调整（如低盐饮食、适度运动）对病情控制至关重要。特殊人群需在多学科团队（肾内科、儿科、妇产科）协作下进行管理，确保治疗安全有效。
