IgA肾炎综合征（IgA Nephropathy，IgAN）是导致蛋白尿的常见原发性肾小球疾病，其病理特征为肾小球系膜区以IgA为主的免疫球蛋白沉积，临床以无症状性血尿、蛋白尿或进展为慢性肾功能不全为主要表现，亚洲人群发病率约占原发性肾小球疾病的20%~40%，男女比例约2：1。
一、定义与病理基础
IgA肾病的发病与黏膜免疫异常相关，呼吸道、胃肠道感染等诱因可激活黏膜IgA产生，形成循环免疫复合物沉积于肾小球系膜区，触发系膜细胞增殖和炎症反应，导致肾小球滤过屏障损伤，进而出现蛋白尿。病理分级中，Lee分级、Haas分级可反映系膜增生程度，增生越显著者蛋白尿越易持续存在，进展风险越高。
二、临床表现与蛋白尿特征
1. 蛋白尿表现：多数患者表现为轻至中度蛋白尿，24小时尿蛋白定量多为0.5~3.5g，少数进展期患者可出现大量蛋白尿（>3.5g/24h）。蛋白尿常呈持续性或间歇性，与上呼吸道感染、剧烈运动、高蛋白饮食等因素相关，感染诱发的肉眼血尿后，蛋白尿可能暂时性加重。
2. 伴随症状：约30%患者无明显症状，仅体检发现蛋白尿或镜下血尿；部分患者出现水肿（眼睑或下肢）、血压升高，严重时可伴低蛋白血症、高脂血症。
三、诊断与评估指标
1. 诊断依据：需结合临床表现（如反复发作肉眼血尿）、实验室检查（尿常规示蛋白+~+++，尿红细胞以变形红细胞为主）及肾功能指标（血肌酐、估算肾小球滤过率eGFR），确诊依赖肾活检（病理显示系膜区IgA沉积伴不同程度系膜增生）。
2. 关键指标：尿蛋白定量（24小时尿蛋白或UPCR，正常参考值<30mg/g）是评估病情的核心指标，UPCR<0.15g/g提示轻度蛋白尿，>0.5g/g需密切监测肾功能；eGFR<60ml/min/1.73m2提示肾功能下降。
四、治疗原则与干预策略
1. 非药物干预：控制血压（目标<130/80mmHg），低盐饮食（<5g/日），低蛋白饮食（0.6~0.8g/kg/日，以鸡蛋、牛奶、瘦肉等优质蛋白为主），避免使用肾毒性药物（如非甾体抗炎药、某些抗生素）。
2. 药物干预：首选血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI，如依那普利）或血管紧张素受体拮抗剂（ARB，如氯沙坦），可降低血压并减少蛋白尿，需监测肾功能及血钾；大量蛋白尿（>1g/日）且病理提示进展风险高者，可在医生指导下使用糖皮质激素（如泼尼松）或免疫抑制剂（如吗替麦考酚酯），低龄儿童、孕妇、哺乳期女性慎用。
五、特殊人群管理
1. 儿童与青少年：儿童IgA肾病多表现为上呼吸道感染后肉眼血尿，预后相对良好，但需避免剧烈运动（可能加重蛋白尿），定期监测生长发育指标；青少年需在儿科医生指导下制定低蛋白饮食方案，避免营养不良。
2. 老年患者：老年IgA肾病进展风险较高，需每3~6个月复查肾功能，避免过度降压（收缩压<140mmHg），优先选择长效降压药（如氨氯地平）。
3. 合并糖尿病患者：糖化血红蛋白控制在7%以内，避免高血糖加重肾小球损伤，尿微量白蛋白升高时可联合使用二甲双胍，避免SGLT-2抑制剂（如达格列净）加重蛋白尿。
4. 妊娠期女性：孕前需评估eGFR（>60ml/min/1.73m2）及尿蛋白定量（<0.5g/24h），妊娠期间禁用ACEI/ARB，密切监测血压和肾功能，病情稳定者可在产科医生指导下妊娠。
六、预后与生活方式建议
IgA肾病预后差异大，约30%~40%患者10~20年进展为终末期肾病，与蛋白尿>1g/日、血压>140/90mmHg、eGFR<60ml/min/1.73m2相关。生活方式建议：规律作息（避免熬夜），适度运动（如散步、太极拳，每周3~5次），戒烟限酒，预防感染（接种流感疫苗、肺炎疫苗），避免使用含马兜铃酸的中药（如关木通、广防己）。
