狼疮性肾炎是SLE累及肾脏的免疫复合物性肾炎，与自身抗体介导的免疫炎症损伤相关，有肾脏及肾外表现，通过多项实验室检查诊断，需与原发性肾小球疾病等鉴别，治疗包括一般治疗和药物治疗，预后与多种因素有关，儿童患者需特殊关注。
一、定义
狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮（SLE）累及肾脏所引起的一种免疫复合物性肾炎，是SLE重要的内脏损害。系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官，体内产生大量自身抗体的自身免疫性疾病，好发于生育年龄女性。
二、发病机制
与自身抗体介导的免疫炎症损伤密切相关，患者体内存在多种自身抗体，这些抗体与相应抗原形成免疫复合物，沉积在肾小球等肾脏组织中，激活补体系统，引发炎症反应，导致肾小球滤过膜损伤，出现蛋白尿、血尿等一系列肾脏病变相关表现。
三、临床表现
1.肾脏表现
蛋白尿：是常见表现，可从少量到大量蛋白尿不等，大量蛋白尿时可出现肾病综合征相关表现，如水肿等。
血尿：包括镜下血尿和肉眼血尿，镜下血尿更为常见，尿中红细胞形态多为畸形红细胞。
高血压：部分患者可出现高血压，与肾脏受损后肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活等因素有关。
肾功能损害：随着病情进展，可能出现肾功能逐渐下降，表现为肌酐升高、肾小球滤过率降低等。
2.肾外表现
皮肤黏膜表现：患者常出现面部蝶形红斑，还可能有盘状红斑、口腔溃疡等，阳光照射后症状可能加重。
关节肌肉表现：多有关节疼痛、肿胀，部分患者可出现肌肉无力等表现。
血液系统表现：常见贫血、白细胞减少、血小板减少等。
四、实验室检查
1.尿常规：可见蛋白尿、血尿、管型尿等。
2.自身抗体检测
抗核抗体（ANA）：几乎所有系统性红斑狼疮患者ANA均为阳性，但其特异性不高。
抗双链DNA（ds-DNA）抗体：对狼疮性肾炎的诊断、病情活动度评估有较高特异性和敏感性，活动性狼疮性肾炎患者该抗体多呈阳性。
抗Sm抗体：是系统性红斑狼疮的特异性抗体，但与狼疮性肾炎的活动性关系不密切。
3.肾功能检查：可了解肌酐、尿素氮等指标，评估肾功能情况。
4.肾活检病理检查：是诊断狼疮性肾炎的金标准，通过肾活检可以明确肾脏病变的病理类型，如弥漫增生性狼疮性肾炎、膜性狼疮性肾炎等不同病理类型，对制定治疗方案和判断预后有重要意义。不同病理类型在光镜、免疫荧光、电镜下有不同表现，例如弥漫增生性狼疮性肾炎光镜下可见肾小球内皮细胞及系膜细胞增生等表现。
五、诊断与鉴别诊断
1.诊断
结合患者的临床表现，如肾脏表现和肾外表现，以及实验室检查结果，尤其是自身抗体检测和肾活检病理结果进行综合诊断。如果患者有系统性红斑狼疮的相关表现，同时尿常规异常，自身抗体阳性，肾活检提示肾脏受累符合狼疮性肾炎的病理改变，即可诊断为狼疮性肾炎。
2.鉴别诊断
原发性肾小球疾病：如原发性肾病综合征、原发性肾小球肾炎等，这些疾病一般不伴有系统性红斑狼疮的肾外表现，自身抗体检测多为阴性，可通过肾活检病理等进一步鉴别。例如原发性肾病综合征的病理类型与狼疮性肾炎的病理类型不同，且不具有狼疮性肾炎的自身抗体等特点。
其他结缔组织病：如类风湿关节炎等，虽然也可出现肾脏损害，但一般有其自身疾病的典型表现，自身抗体谱与狼疮性肾炎不同，可通过相关检查进行鉴别。
六、治疗原则
1.一般治疗
休息与活动：急性期患者需卧床休息，病情稳定后可适当进行活动，但要避免劳累。
避免阳光照射：因为阳光照射可诱发或加重系统性红斑狼疮病情，所以患者要注意防晒，外出时使用遮阳伞、遮阳帽、防晒霜等。
2.药物治疗
糖皮质激素：是治疗狼疮性肾炎的常用药物，如泼尼松等，通过抑制炎症反应发挥作用，但长期使用可能会有感染、骨质疏松、血糖升高等不良反应，在使用过程中需密切监测相关指标，并采取相应预防措施，如补充钙剂等预防骨质疏松。
免疫抑制剂：常用的有环磷酰胺等，可抑制免疫反应，与糖皮质激素联合使用可提高疗效，减少糖皮质激素的用量及不良反应。但环磷酰胺可能会引起骨髓抑制、出血性膀胱炎等不良反应，使用时需监测血常规、尿常规等。
七、预后
狼疮性肾炎的预后与病理类型、治疗是否及时有效等因素有关。一般来说，早期诊断、早期规范治疗的患者，病情可以得到较好控制，预后相对较好；而病理类型较差、治疗不规范的患者，可能会逐渐进展为肾功能衰竭等严重后果。儿童患者的预后也与多种因素相关，需要密切关注病情变化，及时调整治疗方案。在整个治疗过程中，要充分考虑患者的年龄、性别等因素对药物代谢、不良反应等的影响，例如儿童患者在使用免疫抑制剂时需更加谨慎，密切监测生长发育等情况。
