原发性肾病综合征治疗包括一般治疗(休息活动、饮食)、对症治疗(利尿消肿、减少尿蛋白)、免疫抑制治疗(糖皮质激素、细胞毒性药物、钙调神经磷酸酶抑制剂)及并发症防治(感染、血栓栓塞、急性肾损伤防治),需综合患者年龄等多因素制定个体化方案,监测病情及药物不良反应并调整治疗。
一、一般治疗
(一)休息与活动
患者应适当休息,对于严重水肿、低蛋白血症的患者需卧床休息,待病情好转后可逐渐增加活动量,以防止血栓形成等并发症,但要避免过度劳累,这是因为过度劳累可能会加重肾脏的负担,影响病情恢复。
(二)饮食
1.蛋白质:给予正常量的优质蛋白饮食,每日每千克体重约1g,以补充尿中丢失的蛋白质,但当肾功能不全时,应根据肾小球滤过率调整蛋白质摄入量。优质蛋白如瘦肉、鸡蛋、牛奶等,因为这些蛋白质的氨基酸组成与人体需要接近,利于机体利用。
2.热量:保证足够的热量摄入,每日每千克体重不少于30-35kcal,可通过摄入碳水化合物来提供,如米饭、面食等,以避免蛋白质作为热量来源被消耗,从而减轻肾脏的负担。
3.脂肪:减少饱和脂肪酸的摄入,增加多不饱和脂肪酸的摄入,如植物油等,同时控制胆固醇的摄入,因为高脂血症会加重肾小球的损伤。
4.钠盐:水肿时应低盐饮食,每日盐摄入量小于3g,以减轻水肿症状。
二、对症治疗
(一)利尿消肿
1.噻嗪类利尿剂:如氢氯噻嗪,通过抑制远端肾小管对钠的重吸收发挥利尿作用,但长期使用可能会引起电解质紊乱,需监测血钾等电解质水平。
2.袢利尿剂:如呋塞米,作用于髓袢升支粗段,抑制钠、钾、氯的重吸收,利尿作用强,但要注意避免过度利尿导致血容量不足、电解质紊乱等。
3.保钾利尿剂:如螺内酯,与醛固酮竞争受体,抑制钠-钾交换,起到保钾利尿作用,常与排钾利尿剂合用,以防止低钾血症。
(二)减少尿蛋白
血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)类药物,除了具有降压作用外,还可通过降低肾小球内压,减少尿蛋白,如贝那普利、氯沙坦等,但要注意监测肾功能和血钾水平,尤其是双侧肾动脉狭窄、严重肾功能不全(肌酐清除率<30ml/min)的患者要慎用。
三、免疫抑制治疗
(一)糖皮质激素
是治疗原发性肾病综合征的常用药物,通过抑制免疫反应及炎症反应发挥作用。常用药物如泼尼松,起始剂量要足,一般为每日每千克体重1mg,口服8-12周,然后逐渐减量,减量要缓慢,每2-3周减原用量的10%,待达到一定小剂量后维持一定时间。不同年龄患者对激素的反应和耐受可能不同,儿童使用激素时要注意生长发育的影响,老年人使用时要注意感染等并发症的发生风险。
(二)细胞毒性药物
用于激素依赖型或激素抵抗型的患者,协同激素治疗。常用药物如环磷酰胺,可抑制细胞免疫,但可能会引起骨髓抑制、出血性膀胱炎、性腺抑制等不良反应,使用时要密切监测血常规、尿常规等指标,老年人使用时要注意其肝肾功能减退可能影响药物代谢,儿童使用要严格掌握剂量和疗程,避免对生殖系统等造成长期影响。
(三)钙调神经磷酸酶抑制剂
如环孢素,通过抑制T淋巴细胞活化发挥作用,可用于激素及细胞毒性药物治疗无效的难治性肾病综合征,但要注意其肾毒性、高血压、多毛症等不良反应,不同年龄患者使用时要根据肾功能等调整剂量,老年人使用时要更谨慎监测肾功能。他克莫司也可用于肾病综合征的治疗,同样需注意其不良反应及对不同年龄患者的影响。
四、并发症的防治
(一)感染
由于大量免疫球蛋白自尿中丢失,机体抵抗力下降,易发生感染。应注意预防感染,一旦发生感染,要选用敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗。对于长期使用激素和免疫抑制剂的患者,要注意避免院内感染,儿童患者由于自身免疫力相对较低,更要加强防护,减少感染机会。
(二)血栓、栓塞并发症
由于血液浓缩及高脂血症造成血液黏稠度增加,易发生血栓、栓塞并发症。当血浆白蛋白低于20g/L时,提示存在高凝状态,可给予抗凝剂如肝素、低分子肝素等,同时可辅以抗血小板药物如双嘧达莫等。对于有血栓、栓塞表现的患者,要及时进行溶栓治疗,但要注意药物的适应证和禁忌证,不同年龄患者在溶栓治疗时要考虑其出血风险等差异。
(三)急性肾损伤
可给予襻利尿剂、血液透析等治疗。对于有效血容量不足的患者,可扩容;若为肾间质水肿严重者,可短期使用糖皮质激素。老年人由于本身肾功能储备较差,发生急性肾损伤时更要积极处理,儿童患者也要根据其肾功能情况谨慎选择治疗方案。
总之,原发性肾病综合征的治疗需要综合考虑患者的年龄、病情等多方面因素,制定个体化的治疗方案,在治疗过程中要密切监测病情变化及药物不良反应,及时调整治疗方案。



