膜性肾病的治疗包括一般治疗、免疫抑制治疗、并发症治疗和肾功能保护。一般治疗涉及休息活动与饮食调整;免疫抑制治疗有单独用糖皮质激素、激素联合烷化剂及新型免疫抑制剂等方案;并发症治疗包括血栓栓塞及感染的处理;肾功能保护需控制血压和避免肾毒性药物,不同年龄患者治疗需考虑其特点及差异。
一、一般治疗
1.休息与活动:
对于病情较轻的膜性肾病患者,在水肿不明显、血压正常、肾功能正常时,可适当进行轻度活动,如散步等,有助于维持身体的基本代谢和肌肉力量,但要避免剧烈运动。而对于水肿明显、大量蛋白尿导致严重低蛋白血症的患者,则需要卧床休息,以减少机体能量消耗,同时促进血液回流,减轻水肿。
年龄较小的儿童患者,需根据其体力情况进行适度活动安排,避免过度劳累影响病情恢复。
2.饮食:
蛋白质:一般建议优质蛋白饮食,如瘦肉、鱼类、蛋类、奶制品等。对于肾功能正常的膜性肾病患者,蛋白质摄入量约为0.8-1.0g/(kg·d);若出现肾功能不全,需适当限制蛋白质摄入,一般为0.6-0.8g/(kg·d),以减少肾脏的滤过负担。儿童患者的蛋白质摄入需根据年龄、体重以及肾功能情况进行个体化调整,确保在满足生长发育需求的同时不过度增加肾脏负担。
盐:水肿患者需限制盐的摄入,一般每日盐摄入量应小于3g,以减少水钠潴留,减轻水肿症状。不同年龄的患者对盐的耐受和需求不同,儿童患者要特别注意避免过多盐分摄入,防止影响血压等指标及肾脏功能。
脂肪:减少饱和脂肪的摄入,增加不饱和脂肪的摄入,如多吃植物油等,有助于预防心血管并发症,因为膜性肾病患者常存在高脂血症的风险,而高脂血症会加重肾脏损伤及增加心血管疾病发生的可能性。
二、免疫抑制治疗
1.单独使用糖皮质激素:
对于部分轻度膜性肾病患者,尤其是临床症状较轻、尿蛋白定量不是很高的情况,可考虑单独使用糖皮质激素。例如,起始剂量一般为泼尼松1mg/(kg·d),晨起顿服,服用8-12周后开始逐渐减量,每2-4周减原用量的10%,当减至小剂量时(如每日泼尼松20mg),需维持较长时间。但糖皮质激素有较多副作用,如满月脸、水牛背、骨质疏松、感染风险增加等,在使用过程中要密切监测患者的不良反应,尤其是儿童患者,要注意其对生长发育的影响。
2.糖皮质激素联合烷化剂:
对于中-重度膜性肾病患者,常采用糖皮质激素联合烷化剂治疗,如环磷酰胺。一般方案为泼尼松联合环磷酰胺,环磷酰胺剂量为2mg/(kg·d),分2次口服,累计量一般不超过150mg/kg。该方案可以更有效地抑制免疫反应,减少尿蛋白。但环磷酰胺有骨髓抑制、性腺抑制等副作用,使用时需定期监测血常规、生殖功能等指标。对于儿童患者,使用烷化剂需非常谨慎,严格掌握适应证和剂量,密切关注对其生长发育和生殖系统的潜在影响。
3.新型免疫抑制剂:
他克莫司:对于传统治疗效果不佳或不能耐受传统治疗的膜性肾病患者,他克莫司可能是一种选择。他克莫司的起始剂量一般为0.05-0.1mg/(kg·d),分2次口服,根据血药浓度和尿蛋白情况调整剂量。他克莫司的副作用相对较少,但也需监测血药浓度、肾功能等指标。在儿童患者中的应用也在逐渐探索,但需要严格评估其风险和收益。
吗替麦考酚酯:吗替麦考酚酯也可用于膜性肾病的治疗,剂量一般为1-2g/d,分2次口服。它通过抑制淋巴细胞增殖发挥免疫抑制作用。使用时同样需要监测血常规、肝肾功能等指标,儿童患者使用时要考虑其生长发育特点和药物代谢差异。
三、并发症的治疗
1.血栓、栓塞并发症:
膜性肾病患者由于大量蛋白尿导致低蛋白血症,血液处于高凝状态,容易发生血栓、栓塞并发症,如肾静脉血栓、肺栓塞等。对于有高凝倾向的患者,可给予抗凝治疗,如使用低分子肝素皮下注射,然后过渡到口服华法林等抗凝药物。在抗凝治疗过程中,要密切监测凝血功能,根据国际标准化比值(INR)调整药物剂量。儿童患者发生血栓、栓塞的风险相对较低,但一旦发生,治疗更为棘手,需在充分评估风险和收益后谨慎选择抗凝药物及调整剂量。
2.感染:
由于免疫抑制治疗等原因,膜性肾病患者容易发生感染。要积极预防感染,如注意个人卫生、避免去人员密集场所等。一旦发生感染,要根据感染的病原体选用合适的抗生素进行治疗。对于使用免疫抑制剂的患者,选用抗生素时要考虑药物对免疫功能的影响以及与免疫抑制剂的相互作用。儿童患者免疫力相对较低,发生感染后病情变化较快,需及时就医并加强护理。
四、肾功能保护
1.控制血压:
血压升高会加重肾脏损伤,所以要积极控制血压。一般目标血压为蛋白尿<1g/d时,血压控制在<130/80mmHg;蛋白尿≥1g/d时,血压控制在<125/75mmHg。可选用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)类药物,这类药物不仅能降压,还能减少尿蛋白,保护肾功能。但在使用过程中要监测肾功能和血钾水平,尤其是双侧肾动脉狭窄、严重肾功能不全(血肌酐>265μmol/L)的患者要慎用。儿童患者使用ACEI或ARB时要注意其对生长发育的影响以及药物剂量的个体化调整。
2.避免肾毒性药物:
无论是成人还是儿童患者,都要避免使用肾毒性药物,如非甾体类抗炎药、氨基糖苷类抗生素等。在使用任何药物前,都要向医生说明病情,包括膜性肾病的情况,以便医生选择对肾脏影响较小的药物。



