色素性紫癜性皮肤病是一组以紫癜样皮疹及含铁血黄素沉积为特征的慢性皮肤病,包括多种亚型,病因与毛细血管壁病变等有关,发病机制是毛细血管壁通透性增加致红细胞渗出等,临床表现因亚型不同有差异,诊断靠典型表现等,治疗无特效方法,有一般及药物治疗等,还需注意不同人群及生活方式等方面。
一、定义与分类
色素性紫癜性皮肤病是一组以紫癜样皮疹及含铁血黄素沉积为特征的慢性皮肤病,包括进行性色素性紫癜性皮病、毛细血管扩张性环状紫癜、色素性紫癜性苔藓样皮炎等亚型。
二、病因与发病机制
(一)病因
1.可能与毛细血管壁病变有关:重力和静脉压升高是重要的局部诱发因素,如长久站立、重体力劳动等可导致下肢静脉回流不畅,毛细血管内压力增高,引起破裂出血和红细胞外溢。
2.其他因素:感染(如链球菌性咽炎等)、药物(如碘剂、金剂等)、自身免疫性疾病等也可能参与发病,但具体机制尚不完全明确。
(二)发病机制
目前认为主要是由于各种原因导致真皮上部毛细血管壁通透性增加,红细胞渗出和破裂,含铁血黄素沉积,从而出现相应的皮肤表现。
三、临床表现
(一)进行性色素性紫癜性皮病
1.好发人群:多见于成年人,男性多于女性。
2.皮肤表现:初始为群集性针尖大小红色瘀点,逐渐密集成片并向外扩展,中心部转变为棕褐色,但新瘀点不断发生,散在于陈旧皮损内或其边缘,呈辣椒粉样斑点。好发于小腿伸侧,有时也可累及大腿、臀部及躯干。
(二)毛细血管扩张性环状紫癜
1.好发人群:青壮年多见,男女均可发病。
2.皮肤表现:初起为红色斑疹,直径1-3cm,边缘毛细血管扩张明显,出现点状、针尖大红色斑点,逐渐扩大成环状、半环状或多环状,中心部可自愈,遗留色素沉着和萎缩,新的损害可陆续发生,相互融合成较大的环状或匐行状。好发于下肢,尤其是小腿,也可累及大腿、臀部及躯干。
(三)色素性紫癜性苔藓样皮炎
1.好发人群:多见于中老年人,男性较多见。
2.皮肤表现:为细小铁锈色苔藓样丘疹,伴紫癜性损害,可融合成境界不清的斑片或斑块,有瘙痒感。好发于小腿、股部及躯干下部。
四、诊断与鉴别诊断
(一)诊断
主要根据典型的临床表现,如皮肤紫癜样皮疹、含铁血黄素沉积等特征性表现进行诊断,必要时可进行皮肤组织病理检查,病理表现主要为真皮上部毛细血管扩张、红细胞外溢、含铁血黄素沉积及淋巴细胞、组织细胞浸润等。
(二)鉴别诊断
需与过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等疾病鉴别。过敏性紫癜多有腹痛、关节痛、血尿等表现,血小板计数正常;血小板减少性紫癜血小板计数明显减少,皮肤紫癜可伴有黏膜出血等表现。
五、治疗与注意事项
(一)治疗
目前尚无特效治疗方法,治疗目的主要是减轻症状和改善皮肤表现。
1.一般治疗:注意休息,避免长久站立,抬高患肢以减轻下肢静脉淤血。
2.药物治疗:可使用维生素C、芦丁等改善毛细血管通透性的药物;对于瘙痒明显者可使用抗组胺药物;病情顽固者可考虑使用糖皮质激素,但需谨慎使用并注意其不良反应;还可试用氨苯砜等药物,但应严格掌握适应证和监测不良反应。
(二)注意事项
1.特殊人群
儿童:儿童患者需特别注意避免搔抓皮肤,防止皮肤破损继发感染。由于儿童皮肤薄嫩,在选择药物时应更加谨慎,优先选择对皮肤刺激性小的药物,且用药剂量需严格按照儿童体重或体表面积等进行计算,避免使用可能影响儿童生长发育的药物。
老年人:老年人常伴有其他基础疾病,在治疗时需考虑药物之间的相互作用。例如,老年人可能同时患有高血压、糖尿病等,使用某些药物时需密切监测血压、血糖等指标。同时,老年人皮肤修复能力相对较弱,在治疗过程中要注意加强皮肤护理,保持皮肤清洁,预防感染。
2.生活方式:患者应注意保持良好的生活方式,避免过度劳累,适当进行体育锻炼以增强体质,但要避免长时间站立或行走。饮食上应注意均衡营养,多摄入富含维生素C等的食物,如新鲜蔬菜和水果等。
总之,色素性紫癜性皮肤病的发生与多种因素相关,其临床表现多样,诊断主要依靠典型表现,治疗需根据具体情况选择合适的方法,同时要关注不同人群的特点进行相应的注意和处理。



