皮肌炎有特征性皮疹如向阳疹、Gottron丘疹、皮肤异色症，有近端肌无力、肌肉疼痛等肌肉症状，还有呼吸系统间质性肺疾病、消化系统吞咽困难及胃肠道受累、心血管系统心脏受累等其他系统症状，儿童患者各症状表现因自身特点可能有与成人不同情况如儿童近端肌无力影响运动、合并间质性肺疾病病情进展快、吞咽困难影响营养摄入等需特殊关注。
特征性皮疹：
向阳疹：约60%-80%的皮肌炎患者会出现向阳疹，表现为双侧上眼睑紫红色水肿性红斑，可伴有轻度瘙痒，这种皮疹具有一定的特异性，是皮肌炎比较典型的皮肤表现之一，在儿童皮肌炎患者中也较为常见，与儿童的皮肤特点以及疾病自身免疫机制相关，儿童皮肤薄嫩，更容易受到炎症影响而出现这样的皮疹表现。
Gottron丘疹：是指关节伸面的扁平紫红色丘疹，多见于掌指关节、近端指间关节伸面，约见于1/3的皮肌炎患者。成人和儿童均可出现，其发生与皮下的炎症浸润有关，儿童皮肤相对更敏感，Gottron丘疹可能会对儿童的关节活动产生一定影响，因为丘疹位于关节伸面，可能在关节活动时造成摩擦不适等情况。
皮肤异色症：表现为皮肤红斑基础上出现色素沉着、色素减退、毛细血管扩张等，可见于颈部、上胸部等部位，在成人皮肌炎患者中较为常见，与皮肤长期受到炎症刺激，导致皮肤的色素代谢和血管功能异常有关，儿童皮肌炎患者也可能出现，但相对成人发生率可能稍低。
肌肉症状
近端肌无力：是皮肌炎的重要表现之一，患者常表现为四肢近端肌肉无力，如抬手困难、不能梳头、上下楼梯费力、蹲起困难等。儿童皮肌炎患者的近端肌无力表现可能更为明显，因为儿童处于生长发育阶段，肌肉功能对于日常活动影响较大，近端肌无力会严重影响儿童的运动能力，导致行动受限。例如，患儿可能无法像正常儿童一样奔跑、跳跃等。
肌肉疼痛：部分患者会出现肌肉疼痛，可为隐痛、胀痛或酸痛等，儿童皮肌炎患者肌肉疼痛的表现可能因儿童表达能力的不同而有所差异，有的儿童可能会用哭闹等方式表达身体不适，而成人可能更能准确描述疼痛的性质和程度。肌肉疼痛与肌肉的炎症损伤有关，炎症介质刺激神经末梢导致疼痛感觉。
其他系统症状
呼吸系统：
间质性肺疾病：是皮肌炎常见的肺脏受累表现，约20%-30%的皮肌炎患者会出现间质性肺疾病。成人和儿童均可发生，儿童皮肌炎合并间质性肺疾病相对成人可能病情进展较快，因为儿童的肺组织相对娇嫩，免疫系统发育尚不完善，炎症对肺组织的损伤可能更严重。患者可出现咳嗽、气短等症状，活动后气短症状可能会加重。
消化系统：
吞咽困难：部分患者会出现吞咽困难，这是由于咽喉部肌肉受累所致。儿童皮肌炎患者出现吞咽困难时可能会影响进食，导致营养不良，因为儿童处于生长发育关键时期，营养摄入不足会严重影响身高、体重等的正常增长。患者吞咽固体食物和液体食物都可能受到影响，严重时可能需要鼻饲等营养支持方式。
胃肠道受累：少数患者可能出现胃肠道蠕动异常等情况，表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻等，成人和儿童均可发生，儿童胃肠道受累时需要特别注意补液等支持治疗，因为儿童的体液调节能力相对较弱，容易出现脱水等并发症。
心血管系统：
心脏受累：约10%-20%的皮肌炎患者会出现心脏受累，可表现为心律失常、心肌损害等。儿童皮肌炎患者心脏受累相对成人可能较少见，但一旦发生可能病情较为严重，因为儿童心脏功能储备相对较低，需要密切监测心脏功能指标，如心电图、心肌酶谱等。
